大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。肺血管炎是指系统性坏死性血管炎累及肺血管的一类疾病的总称，该疾病病理表现为肺动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性改变，如合并大动脉受累，则属于大动脉炎的一个亚型。过去认为，大动脉炎累及肺动脉比较少见，因此大动脉炎患者的肺动脉受累常常被忽视，造成误诊或漏诊。

例1

患者，女，18岁。因活动后气短、下肢水肿7个月，加重3周入院。当地心脏超声发现重度肺动脉高压，诊断原发性肺动脉高压。既往体健，未服用减肥药。家族史、月经史无异常。

查体：左上肢BP 100/70mmHg，右上肢BP 110/70mmHg，双下肢血压测量不清楚，但双侧股动脉搏动尚可。HR 130次/min。双肺可闻及血管性杂音，P₂亢进分裂，三尖瓣区闻及收缩期杂音，肝右肋下触及，双下肢明显水肿。颈部和脐周未闻及血管杂音。

实验室检查：血、尿、便常规、肝肾功能、甲状腺功能指标正常，乙肝、丙肝、HIV阴性，血沉：1mm/h，ASO：27.2IU/mL，CRP 17.3mg/L，RF 9.0IU/L，免疫学全套检查未见异常。血气分析：pH 7.52，PO₂ 72.9mmHg，PCO₂ 36.2mmHg， SO₂ 94.9%。

心电图（图1）：窦性心动过速，右心肥厚，电轴明显右偏，广泛ST-T改变。

图1 心电图：窦性心动过速，右心肥厚，电轴明显右偏，广泛ST-T改变

X线胸片（图2）：两肺外周肺纹理少，右心房、室扩大，肺动脉段凸出，肺实质和间质未见明显异常。

图2 X线胸片：两肺外周肺纹理少，右心房、室扩大，肺动脉段凸出，肺实质和间质未见明显异常

     心脏超声：左心房、室不大，右心房、室明显扩大，左心室射血分数60%。估测肺动脉收缩压120mmHg。其余未见异常。

肺功能：轻度限制性通气功能障碍，FEV₁/FVC 82%，小气道功能减退，肺弥散功能中度减退。肝胆超声正常。

核素肺灌注显像（图3）：双肺多发性肺段性放射性缺损或稀疏，提示肺血管堵塞。

图3 核素肺灌注显像：双肺多发性肺段性放射性缺损或稀疏，提示肺血管堵塞

肺动脉增强CT（图4）：双肺多发性肺动脉狭窄、闭塞，肺动脉管壁增厚，未见充盈缺损，右心房、室明显增大，两肺灌注不均匀，右肺透过度增高，主动脉弓降部和降主动脉管壁环形增厚，且管径粗细不均匀，最窄处4.9mm，弓动脉分支近端显影好，诊断：多发性大动脉炎，肺动脉高压。

图4 肺动脉增强CT：双肺多发性肺动脉狭窄、闭塞，肺动脉管壁增厚，未见充盈缺损，右心房、室明显增大，两肺灌注不均匀，右肺透过度增高，主动脉弓降部和降主动脉管壁环形增厚，且管径粗细不均匀，最窄处4.9mm，弓动脉分支近端显影好

最后诊断：多发性大动脉炎累及肺动脉，重度肺动脉高压。

例2

患者，女，38岁。因活动后气短1年，加重伴咯血半个月入院。当地医院首先怀疑肺部感染，给予相应治疗好转，后检查肺动脉增强CT发现多发肺动脉狭窄和闭塞，诊断为先心病肺动脉狭窄和闭塞。检查心脏超声提示重度肺动脉高压。既往体健，未服用减肥药。家族史、月经史无异常。

查体：BP 100/70mmHg，HR 80次/min。左肺可闻及血管性杂音，P₂亢进分裂，三尖瓣区闻及收缩期杂音，肝未触及，双下肢无水肿。颈部和脐周未闻及血管杂音。

实验室检查：血、尿、便常规、肝肾功能、甲状腺功能指标正常，乙肝、丙肝、HIV阴性，血沉：2mm/h，CRP 6.81mg/L，免疫学全套检查未见异常。血气分析： pH 7.47，PO₂ 62.2mmHg，PCO₂ 26.5mmHg，SaO₂ 93.6%。

心电图（图5）：窦性心动过速，电轴右偏，广泛ST-T改变。

图5 心电图：窦性心动过速，电轴右偏，广泛ST-T改变

X线胸片（图6）：两肺血不对称，右肺纹理明显少，右心房、室扩大，肺动脉段凸出，肺实质和间质未见明显异常，心胸比例0.67。

图6 X线胸片：两肺血不对称，右肺纹理明显少，右心房、室扩大，肺动脉段凸出，肺实质和间质未见明显异常，心胸比例0.67

心脏超声：左心房前后径29mm，左心室舒张末内径43mm，右心房、室明显扩大，左心室射血分数69%。估测肺动脉收缩压86mmHg，其余未见异常。

肺动脉及大动脉增强CT（图7）：右肺动脉主干发出后细小，远端未见显影，左肺动脉上叶分支相对扩张，未见充盈缺损，左下动脉起始部狭窄，远端分支未见狭窄及充盈缺损，右心房、室明显扩大；主动脉弓降部、弓上动脉和降主动脉显影好，诊断：肺血管炎，肺动脉高压。

图7 肺动脉及大动脉增强CT：右肺动脉主干发出后细小，远端未见显影，左肺动脉上叶分支相对扩张，未见充盈缺损，左下动脉起始部狭窄，远端分支未见狭窄及充盈缺损，右心房、室明显扩大；主动脉弓降部、弓上动脉和降主动脉显影好

肺动脉造影及大动脉造影（图8）：右肺动脉主干发出后细小，远端未见显影，左肺动脉上叶分支相对扩张，未见充盈缺损，左肺下叶动脉起始部狭窄，远端分支未见狭窄及充盈缺损，显影尚可；主动脉弓上动脉、降主动脉及其分支显影好，未见狭窄。

最后诊断：肺血管炎，肺动脉高压。

图8 肺动脉造影及大动脉造影：右肺动脉主干发出后细小，远端未见显影，左肺动脉上叶分支相对扩张，未见充盈缺损，左肺下叶动脉起始部狭窄，远端分支未见狭窄及充盈缺损,显影尚可；主动脉弓上动脉、降主动脉及其分支显影好，未见狭窄