患者，女，27岁，因活动后气短3个月收入院。患者3个月前出现活动后气短，爬2、3楼明显，休息后好转。在当地医院做心脏超声提示肺动脉高压。

既往有甲状腺功能亢进病史，不规律服用治疗甲状腺疾病的药物，未定期监测甲状腺功能指标。

查体：BP 100/80mmHg，R 20次/min。甲状腺Ⅰ°肿大。双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，双肺未闻及血管杂音。HR 96次/min，心律齐，P₂亢进，胸骨左缘4肋间闻及3/6级收缩期吹风样杂音，双下肢无水肿。

实验室检查：血常规：正常。尿常规：正常。肝肾功能：正常。乙肝、丙肝：阴性。HIV：阴性。血沉：7mm/h。免疫学检查：抗双链DNA抗体、抗核抗体、抗Sm、抗RNP，抗Scl-70，抗J0-1、抗SSA、抗SSB抗体均阴性；补体C3、C4正常；IgG、IgA 正常。甲状腺功能指标：游离T₄ 1.97ng/dl（正常参考范围：0.80～1.88 ng/dl0，TSH 0.02U/ml（正常参考范围：0.55～4.78 U/ml)。血气分析：pH 7.40， PO₂ 77.2mmHg，PCO₂37.2mmHg，HCO₃^-20.2mmol/L，SaO₂ 95%。

心电图：窦性心律，电轴右偏，右心室肥厚。

X线胸片：双肺门动脉扩张，外周肺纹理相对纤细，主动脉结不宽，肺动脉段轻凸，右心室扩大，心胸比0.64。

超声心动图：左心房前后径25mm、左心室舒张末前后径27mm，右心室舒张末前后径38mm，左心室射血分数60%，估测肺动脉收缩压110mmHg。右心房明显扩大，右心室壁增厚，收缩运动尚可，左心室内径缩小，室间隔左移，左心室呈“D”字形，肺动脉扩张，腔内未见异常回声，三尖瓣瓣环扩张，致瓣叶对合欠佳，三尖瓣中量高速反流，余瓣膜结构、形态和启闭未见异常。经食管超声：房室未探及分流信号。超声诊断：重度肺动脉高压，右心扩大。

肺动脉增强CT：主肺动脉和左右肺动脉扩张，各段和段以上肺动脉内未见明确充盈缺损征象，肺动脉段以下分支纤细、扭曲。右心房、室显著增大。房室间隔延续完整，主-肺动脉未见异常交通。双肺灌注均匀。诊断：肺动脉高压，性质待定。

放射性核素肺通气灌注：双肺野内放射性分布不均匀，呈多发性非肺段性放射性稀疏，未见肺栓塞改变。

肺动脉造影：主肺动脉和左、右肺动脉扩张，外周肺动脉分支纤细，肺动脉及其分支未见狭窄、缺支及其充盈缺损。

右心导管：肺动脉收缩压107mmHg，舒张压50mmHg，平均压69mmHg，肺毛细血管楔压12mmHg，肺血管阻力2110.84dyn·s/cm⁵。急性血管反应试验（-)。

该患者诊断为：甲状腺疾病相关性肺动脉高压。给予常规治疗和西地那非 20mg tid。出院后继续治疗甲状腺功能亢进症。3个月后电话随访，患者诉活动量增加，胸闷气短症状缓解。