小型房间隔缺损（房间隔缺损<2cm）一般不会引起肺动脉压力明显升高，但临床上常会遇到小型房间隔缺损伴重度肺动脉高压患者，这类患者的治疗决策有其特殊之处。

患者，女，35岁，因活动后胸闷、气短2个月。患者2个月前（产后1个月）出现活动后胸闷、气短，无胸痛，无头晕，无晕厥，休息后可缓解。患者间断出现上述症状，爬楼1层、步行10～20m即出现上述症状。超声心动图提示肺动脉高压（重度）。诊为肺动脉高压原因待查，为进一步诊治收入院。患者患病以来，饮食、精神可，大小便无异常，体重无明显变化。既往无高血压史，无糖尿病史。无特殊家族史。

查体：BP 105/70mmHg，P 76次/分，双肺清，心律齐，P₂亢进、固定分裂，肝脾未及，下肢不肿。入院诊断：肺动脉高压原因待查。

血常规、尿常规、甲状腺功能指标、D-二聚体、肝肾功能均正常。乙肝、丙肝抗原和HIV均阴性。CRP、类风湿因子和血沉正常，自身抗体无异常。动脉血气：pH 7.41，PCO₂ 29.3mmHg，PO₂ 66.1mmHg，SaO₂ 92.5%，HCO₃^- 18.4mmol/L。

心电图（图1）：不完全右束支传导阻滞，右心室肥厚。

X线胸片（图2）：双肺血增多，未见实变，肺动脉轻凸，右心房、室增大，心胸比0.53。

图1 心电图：不完全右束支传导阻滞，右心室肥厚

图2 X线胸片：双肺血增多，未见实变，肺动脉轻凸，右心房、室增大，心胸比0.53

超声心动图：左心室舒张末期前后径41mm，射血分数68%，右心室前后径42mm，右心房、右心室扩大，左心房室内径正常范围，室间隔厚度正常，运动异常，左、右心房室壁厚正常，运动协调，收缩幅度正常。三尖瓣关闭欠佳，余各瓣膜形态、结构启闭未见明显异常。三尖瓣少～中量反流，估测肺动脉收缩压71mmHg。

肺动脉增强CT（图3）：肺动脉增宽，各叶段外围肺动脉分支相对纤细，肺动脉及分支内未见管腔内充盈缺损及缺支改变。

图3 肺动脉增强CT：肺动脉增宽，各叶段外围肺动脉分支相对纤细，肺动脉及分支内未见管腔内充盈缺损及缺支改变

核素肺通气灌注显像（图4）：双肺未见明显放射性稀疏或缺损异常。

图4 核素肺通气灌注显像：双肺未见明显放射性稀疏或缺损

右心导管检查：肺动脉收缩压/舒张压/平均压 61/22/40mmHg，Qp/Qs=1.3，肺毛细血管楔压10mmHg，全肺阻力722.10dyn·s/cm⁵，急性肺血管反应性试验阴性。

患者从上述检查中未发现肺动脉高压的确切原因，但心脏听诊P₂固定分裂，心电图为不完全右束支传导阻滞，胸片提示双肺血增多，因此仍不能完全除外先心病，房间隔缺损。决定进一步行经食管超声心动图检查（图5），发现：右心房、右心室扩大，左心房室内径正常范围，室间隔与左心室后壁运动正常，收缩增厚率正常。房间隔中部回声脱失约17mm；室间隔延续完整。三尖瓣关闭欠佳，余各瓣膜形态、结构启闭未见明显异常。三尖瓣少～中量反流，估测肺动脉收缩压71mmHg。印象：先心病，Ⅱ孔型房间隔缺损（中央型），房水平双向分流，肺动脉高压，三尖瓣少量反流。

图5 食管超声心动图检查：右心房、右心室扩大，房间隔中部回声脱失约17mm

最后诊断：先心病，Ⅱ孔型房间隔缺损（中央型），肺动脉高压。考虑到患者小型房间隔缺损合并肺动脉压力明显升高，经讨论后认为不适合外科或介入封堵术。给予抗凝、改善心功能治疗。并应用波生坦药物治疗，患者活动耐量有明显改善。