患者，女，35岁，因“活动后胸闷、气短4年”于2012年8月入院。患者于2008年3月无明显诱因出现胸闷，夜间胸闷加重，伴有恶心、呕吐。并渐出现双下肢水肿，活动后气短，活动耐力下降，平卧时喘息，渐不能平卧入睡，腹部膨隆，双下肢重度水肿。就诊当地医院，心脏超声示右心室增大，三尖瓣中重度关闭不全，心包积液。考虑心脏病，给予腹腔穿刺，抽出腹水1000ml。给予培哚普利（雅施达）、呋塞米、氯化钾（补达秀）和螺内酯治疗好转。口服药物半年后自觉症状好转自行停药，患者再次出现腹胀、恶心、呕吐、气短加重。给予卡托普利、地高辛治疗未完全缓解。2009年7月曾就诊我院，当时超声心动图提示双心房、右心室扩大，肺动脉压力轻度升高（估测收缩压为45mmHg），考虑限制型心肌病可能性大，给予地高辛、利尿剂和螺内酯治疗。患者近3年坚持服药，但活动后仍有气短症状，伴有双下肢水肿、腹胀、夜间阵发性呼吸困难。水肿反复出现，利尿治疗有所减轻。为进一步诊治收入我病房。

既往史：患者2007年曾行腰椎间盘突出手术治疗。既往无高血压。

查体：T 36.3℃，R 20次/min，P 80次/min，BP 150/30mmHg，体重54kg，身高158cm。神志清，精神可。右肺呼吸音低，无干湿性啰音。胸骨左缘3～4肋间闻及粗糙连续性杂音，且头部、颈部、后背部及腰部均可闻及连续性杂音。肝肋下7cm，脾肋下可触及，腹部膨隆，双下肢轻度水肿。初步诊断：右心扩大原因待查，肺动脉高压，心功能Ⅲ级，高血压?

实验室检查：血液化验：肝肾功能、甲状腺功能、血、尿、便常规均无异常。自身抗体正常，动脉血气分析：pH 7.46，PO₂ 91.9mmHg，PCO₂ 30.3mmHg。

X线胸片（图1）：两肺淤血重，未见实变；主动脉结偏宽；肺动脉段平直；左心房、室增大；心胸比0.66。提示：左心受累疾病伴左心功能不全。

图1 X线胸片：两肺淤血重，未见实变；主动脉结偏宽；肺动脉段平直；左心房、室增大；心胸比0.66。提示：左心受累疾病伴左心功能不全

超声心动图（图2）：左心房及右心房、室扩大，左心房内径53mm，左心室舒张末内径60mm，EF72%，右心室舒张末前后径35mm，右心室游离壁收缩幅度偏低。室间隔运动低平。左心室壁收缩幅度正常。三尖瓣瓣环扩大，约45mm，瓣叶附着位置正常，瓣叶无明显增厚，未见明确腱索断裂，对合不良。余瓣膜形态、结构、启闭运动未见明显异常。大动脉关系正常。主肺动脉及左右肺动脉增宽。心包腔未见异常。下腔静脉扩张内径约38mm，吸气塌陷率明显减低。

图2 超声心动图：左心房及右心房、室扩大，左心室壁收缩幅度正常，EF72%。三尖瓣大量反流，估测肺动脉收缩压约62mmHg。余瓣膜形态、结构、启闭运动未见明显异常

多普勒检查：二尖瓣微少量反流，肺动脉瓣少量反流，三尖瓣大量反流，估测肺动脉收缩压约62mmHg。房水平未探及明确分流。

心脏磁共振成像（图3）：左、右心室腔内径扩大，以右心室扩大更为显著（左心室横径60mm，右心室近段横径50mm）；各段室壁厚度大致正常，右心室流出道明显增宽。左心室整体收缩功能正常（HR 85次/min，LVEF 75.3%）。右心室整体收缩功能属正常低限。右心房径扩大（前后径70mm），上下腔静脉近心段增宽。左心房径不大（前后径35mm）；三尖瓣中度反流，二尖瓣少许反流。心包腔内无积液。主肺动脉横径31mm，同水平升主动脉横径28mm。心肌灌注首过及延迟扫描无明显异常。

图3 心脏磁共振成像：左、右心室腔内径扩大，以右心室扩大更为显著；左心室整体收缩功能正常，LVEF 75.3%。右心室整体收缩功能属正常低限

大动脉增强CT（图4）：①主动脉全程显影清晰，未见内膜片影；管径正常，管壁光滑。②三支头臂血管开口部显影好。腹腔干、肠系膜上动脉及双侧肾动脉（左侧为双肾动脉）近中远段显影好，管腔未见狭窄或扩张性改变。双肾灌注好。③下腔静脉全程增宽；左髂总静脉与左髂总动脉（远端分叉前）间可见交通，内径约14.5mm，左髂总静脉扩张；右髂总动、静脉及双侧髂内、外动脉显影好，未见明确狭窄或扩张。④右心房、室增大，左心室亦增大。纵隔内未见占位病变。⑤主肺动脉增宽，内径约32mm，同水平升主动脉径约29mm。肺动脉主干、左右肺动脉及其分支内未见充盈缺损等病变。两肺未见渗出实变影。诊断：左髂动静脉瘘，肺动脉高压（继发性）。

最后诊断：左髂总动静脉瘘，心脏扩大，肺动脉高压，心功能Ⅲ级。

图4 大动脉增强CT：①左髂总静脉与左髂总动脉（远端分叉前）间可见交通，内径约14.5mm，左髂总静脉扩张；②右髂总动、静脉及双侧髂内、外动脉显影好，未见明确狭窄或扩张。③右心房、室增大，左心室亦增大