肺动脉血栓形成是指在肺动脉病变及肺动脉血流紊乱的病理生理基础上，肺动脉内原位形成的血栓，临床上与肺血栓栓塞症不易鉴别。先天性左向右分流性心脏病并发重度肺动脉高压是一种常见疾病，但在此基础上再合并肺动脉血栓形成并不多见，容易漏诊，目前仅见少数国内外文献报道。

患者，女，28岁。因活动后气短5年，加重伴间断咯血半个月收入院；患者5年前出现较大活动后气短、胸闷、发绀，未予重视。半个月前症状加重，轻微活动即感气短，并出现咯血，当地医院检查超声心动图发现先心病，房间隔缺损，肺动脉高压。

查体：BP 100/70mmHg，R 23次/min。双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，双肺未闻及血管杂音。HR 70次/min，心律齐，P₂亢进分裂，胸骨左缘4肋间闻及3/6级收缩期吹风样杂音，双下肢无水肿。

血气分析：pH 7.45，PO₂ 40.1mmHg，PCO₂ 35.0mmHg，HCO₃^- 23.5mmol/L，SaO₂ 77.8%。

心电图（图1）：窦性心律，完全性右束支传导阻滞，电轴右偏，右心室肥厚。

图1 心电图：窦性心律，完全性右束支传导阻滞，电轴右偏，右心室肥厚

X线胸片（图2）：双侧中心肺动脉呈瘤样扩张，外周纹理纤细，右肺中叶不张，主动脉结不宽，肺动脉段凸出，右心房、室扩大，心胸比0.64。

图2 X线胸片：双侧中心肺动脉呈瘤样扩张，外周纹理纤细，右肺中叶不张，主动脉结不宽，肺动脉段凸出，右心房、室扩大，心胸比0.64

     超声心动图：左心房前后径34mm、左心室舒张末前后径36mm，右心室舒张末前后径39mm，左心室射血分数60%，右心房明显扩大，右心室壁增厚，收缩运动尚可，左心室内径大致正常，房间隔中部缺失约10mm，室间隔延续完整，室间隔左移，左心室呈“D”字形，主肺动脉及左右肺动脉明显扩张，三尖瓣瓣环扩张，致瓣叶对合欠佳，三尖瓣少～中量高速反流，余瓣膜结构、形态和启闭未见异常；多普勒检查显示房水平右向左分流，估测肺动脉收缩压91mmHg。心脏超声诊断：先心病，房间隔缺损，重度肺动脉高压，房水平右向左分流。

肺动脉增强CT（图3）：主肺动脉及左右肺动脉高度扩张，右肺动脉主干及其分支近段可见大块附壁血栓影，右肺中叶不张；左肺动脉及其分支未见充盈缺损。多普勒血管超声未发现下肢深静脉血栓形成。

图3 肺动脉增强CT：右肺动脉主干附壁充盈缺损。右下肺动脉偏心性附壁充盈缺损，房间隔交通