收藏
已收藏患者，女，50岁。因“活动后气短、乏力、心悸2个月”入院。2012年4月以来逐渐出现活动耐量下降，上楼时气短，容易乏力伴心悸，无晕厥、咯血。外院超声心动图检查发现肺动脉高压和右心房、室扩大。患者于2012年6月收入院。患者既往有雷诺现象10年，2年前在外院风湿免疫科确诊系统性硬化病，长期服药泼尼松等免疫抑制剂药物。无特殊家族史，无服用减肥药史，无高血压、糖尿病史。
查体：BP 90/60mmHg，P 90次/min，R 16次/min，口唇无发绀，颈静脉无怒张，颈部无血管杂音，双肺呼吸音清晰，心音正常，A2
2，胸骨左缘4～5肋间可闻及3/6级收缩期杂音，腹部软，肝脾未触及，双手手指皮肤肿胀变硬呈腊肠样，双下肢轻度水肿。
实验室检查：尿常规、甲状腺功能指标、D-二聚体、肝肾功能均正常。乙肝、丙肝抗原和HIV均阴性。CRP、类风湿因子和血沉正常。动脉血气：pH 7.38， PCO2 32.5mmHg，PO2 75.5mmHg，SaO2 95%。ANA（IgG型）：（+） S1：1280，dsDNA （-），抗RNP（+）。BNP 1200pmol/L。6分钟步行距离120m。
心电图（图1）：右心房增大、右心室肥厚、电轴右偏。
图1 心电图：右心房增大、右心室肥厚、电轴右偏
胸片：中心肺动脉扩张，外周肺纹理相对纤细，肺动脉段凸出，右心房、室增大。
超声心动图：左心房内径：30mm，左心室舒张末内径：40mm，右心室舒张末内径：28mm，左心室EF：68%，三尖瓣反流，估测肺动脉收缩压100mmHg。余瓣膜结构、形态无异常。
呼吸功能：轻度限制性通气功能障碍，轻度弥散功能障碍。
肝胆超声未见异常。
肺动脉增强CT（图2）：主肺动脉及左右肺动脉增宽，未见栓塞征象。右心房、室增大，未见明显肺实质和间质改变。
图2 肺动脉增强CT：主肺动脉及左右肺动脉增宽，未见栓塞征象
患者为系统性硬化病，一直正规使用激素治疗，风湿免疫病确诊2年后出现肺动脉高压和右心衰竭症状，经过临床全面筛查除外其他原因所致肺动脉高压，因此其肺动脉高压是和系统性硬化症相关的，最后诊断：系统性硬化症，肺动脉高压，肺源性心脏病，心功能Ⅱ级。
患者拒绝右心导管检查和急性肺血管反应试验。经传统治疗方法包括吸氧、利尿剂、地高辛、华法林抗凝治疗，胸闷乏力症状无改善，试用西地那非20mg 3次/d，患者头痛症状严重，无法耐受，遂换用波生坦62.5mg 2次/d，症状减轻出院，28天后波生坦加至125mg 2次/d。3个月后来院复查，超声心动图：左心室舒张末内径43mm，右心室舒张末内径24mm，估测肺动脉收缩压74mmHg。BNP 469pmol/L，6分钟步行距离350米。
