患者，女，21岁。因反复咳嗽7个月，活动后心悸、气短1个月入院。患者7个月前出现咳嗽，无发热，咯血等，未予重视，1个月前出现活动后心悸、气短，体力明显减退。当地医院检查超声心动图发现肺动脉高压，怀疑特发性肺动脉高压。患者1年前出现手指雷诺现象，容易脱发，月经不规律。无服用减肥药史，无特殊家族史。门诊遂以“肺动脉高压查因?”收入院进一步诊治。

查体：T 37.2℃，P 102次/min，R 18次/min，BP 100/60mmHg。神清，全身皮肤黏膜未见皮疹、脱屑，双面颊未见红斑。口腔黏膜未见溃疡。锁骨上淋巴结未扪及肿大。双肺呼吸音低，未及啰音。HR 84次/min，律齐，P₂亢进，肺动脉瓣听诊区可闻及3/6级收缩期吹风样杂音。脊柱四肢无异常，关节未见红肿、压痛，双下肢无水肿。

实验室检查：血常规：WBC 3.57×10⁹/L，Hb 126g/L，PLT 140×10⁹/L。尿常规：尿蛋白阳性，尿潜血（+++），24小时尿蛋白定量1.56g。血气分析：pH 7.42， PO₂ 70.9mmHg，PCO₂ 35.2mmHg，SaO₂ 94.9%。总蛋白86.0g/L，白蛋白30.0g/L，谷丙转氨酶72IU/L，谷草转氨酶162IU/L，肌酸激酶1073IU/L。肾功能正常，乙肝、丙肝、HIV阴性，ASO：242IU/mL，CRP 2.73mg/L，RF 218.0IU/ml，血沉72mm/h。免疫学指标：血IgG 39.0g/L，IgA 4.7g/L，IgM 正常。补体C3：0.446g/L，补体C4：0.126g/L。抗Sm（+），抗核抗体（ANA）1∶1280（IgG型），抗SSA（+），抗SSB（-），抗双链DNA抗体（IgG型）：1∶80，抗Scl-70（-），抗Jo（-）。

心电图（图1）：窦性心动过速，右心肥厚，电轴明显右偏，广泛ST-T改变。

图1 心电图：窦性心动过速，右心肥厚，电轴明显右偏，广泛ST-T改变

     X线胸片（图2）：中心肺动脉扩张，两肺外周肺纹理少，右心房、室扩大，肺动脉段凸出，肺实质和间质未见明显异常。

图2 X线胸片：中心肺动脉扩张，两肺外周肺纹理少，右心房、室扩大，肺动脉段凸出，肺实质和间质未见明显异常

超声心动图：左心房前后径29mm、左心室舒张末前后径34mm，右心室舒张末前后径31mm，左心室射血分数55%，估测肺动脉收缩压88mmHg。右心房明显扩大，右心室壁增厚，运动正常，左心室内径大致正常，三尖瓣少量高速反流，余瓣膜结构、形态和启闭未见异常。

肺功能：轻度限制性通气功能障碍，FEV₁/FVC 82%，小气道功能减退，肺弥散功能中度减退。肝胆超声正常。核素肺灌注显像（图3）提示双肺未见肺段性放射性缺损或稀疏。

右心导管检查：右心房平均压：16mmHg，肺动脉收缩压85mmHg，舒张压52mmHg，平均压64mmHg，肺毛细血管楔压：11mmHg，全肺阻力：986dyn·s/cm⁵，心指数：2.77L/（min·m²），吸入万他维后急性肺血管反应性试验阴性。

由于免疫学检查多项指标异常，患者既往有雷诺现象，血液和肾脏多系统受累，高度怀疑结缔组织病，建议转到协和医院风湿科就诊，诊断为系统性红斑狼疮，肺动脉高压。