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病例 门静脉高压相关性肺动脉高压
作者
熊长明
案例诊断
肝硬化;门静脉高压相关性肺动脉高压;慢性肺源性心脏病;心脏扩大;心功能Ⅱ级
临床资料

患者,男,46岁。因活动后胸闷、气短3个月收入院。患者3个月前常于快步行走或上楼时(上二层楼)即感胸闷、气短,休息后可好转。无胸痛、咯血。症状逐渐加重。20多年前发现乙肝表面抗原阳性,平时无明显乏力、食欲缺乏、厌油腻等症状。5年前于外院诊断“肝硬化,门静脉高压”,长期服用拉米夫定。

入院查体:BP 120/80mmHg,R 17次/min,巩膜中度黄染,双肺清,未闻及啰音,心界扩大,HR 82次/min,肺动脉瓣听诊区第2心音亢进,三尖瓣听诊区可闻及2/6级收缩期杂音,腹软,肝肋下未触及,脾肋下3cm,移动性浊音阴性,双下肢轻度水肿。家族史无特殊。

实验室检查:谷丙转氨酶57IU/L,谷草转氨酶55IU/L,总胆红素52.8μmol/L,结合胆红素8.4μmol/L。乙肝五项:HbsAg(+),HbcAb(+),HbeAb(+)。甲状腺功能正常,自身抗体系列指标无异常。动脉血气分析:pH 7.46,PO86.9mmHg, PCO26.8mmHg。

腹部B超:肝硬化,脾大,门静脉高压。

心电图:窦性心律,电轴右偏,右心室肥厚。

超声心动图:左心不大,左心室收缩功能正常,右心房室扩大,三尖瓣少~中量反流,余各瓣膜形态、结构、启闭正常,估测肺动脉收缩压69mmHg。

胸片:双肺纹理大致正常,肺动脉段饱满,右心房室扩大,心胸比0.54。

肺动脉增强CT:双肺段以上肺动脉内未见明确充盈缺损,肺动脉明显扩张,右心房室扩大,右心室壁明显增厚。

核素肺通气灌注扫描:双肺上野放射性分布稀疏,放射性稀疏区不呈肺段分布,未见明显肺栓塞征象。双下肢深静脉显像示回流通畅。

患者拒绝接受右心导管检查。

最后诊断:肝硬化,门静脉高压相关性肺动脉高压。慢性肺源性心脏病,心脏扩大,心功能Ⅱ级。

治疗:护肝治疗,强心,利尿治疗,患者肝功能不佳,不能接受抗凝治疗,患者无经济条件接受靶向药物治疗。

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