患者，女，33岁。因活动后气短8年，加重伴下肢水肿2个月入院。8年前出现剧烈活动后气短，此后体力活动耐力逐渐下降，2008年在当地医院检查未发现心脏异常。近2个月来症状进一步加重，稍活动即感气短，并出现下肢水肿，当地心脏超声发现重度肺动脉高压，诊断原发性肺动脉高压。近2年来查出人类免疫缺陷病毒（HIV）阳性，未正规治疗，平常间断低热，未服用减肥药，无特殊家族史。

查体：BP 100/80mmHg，HR 130次/min。双肺呼吸音清晰，P₂亢进分裂，三尖瓣区闻及收缩期杂音，肝右肋下触及，双下肢轻度水肿。

实验室检查：血常规：WBC 5.19×10⁹/L，RBC 3.55×10¹²/L，Hb 113.0g/L，PLT 41×10⁹/L。NI-ProBNP 5591.0fmol/ml，CRP 16.7mg/L，免疫球蛋白21.5g/L，补体C4 0.114g/L，白蛋白30.0g/L，碱性磷酸酶127IU/L，总胆红素25.3μmol/L，结合胆红素9.0μmol/L，血沉：53mm/h。尿、便常规、肝肾功能、甲状腺功能指标正常，乙肝、丙肝阴性，患者两次HIV抗体检测均为阳性，确证试验仍为阳性。免疫学全套检查未见异常。血气分析：pH 7.443，PO₂ 65.6mmHg，PCO₂ 29.0mmHg， SaO₂ 94.0%。

心电图（图1）：窦性心动过速，右心肥厚，电轴明显右偏，广泛ST-T改变。

图1 心电图：窦性心动过速，右心肥厚，电轴明显右偏，广泛ST-T改变

X线胸片（图2）：双肺门动脉扩张，外周肺纹理相对稀疏，左下肺膨胀不全，右下肺可见圆形高密度影，主动脉结不宽，肺动脉段凸出，右心房、室扩大。

图2 X线胸片：双肺门动脉扩张，外周肺纹理相对稀疏，左下肺膨胀不全，右下肺可见圆形高密度影，主动脉结不宽，肺动脉段凸出，右心房、室扩大

    超声心动图：右心房、室明显扩大，右心室壁增厚，左心室舒张末前后径25mm，左心室射血分数60%，右心室舒张末前后径46mm，左心室内径减小，左心室呈“D”字形，三尖瓣环扩张，余瓣膜未见异常，估测肺动脉收缩压88mmHg。核素肺通气灌注显像提示双肺未见肺段性放射性缺损或稀疏。因患者HIV感染，未做右心导管检查。

最后诊断：HIV感染，肺动脉高压，慢性肺源性心脏病，心功能Ⅲ级。