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熊长明
案例诊断
特发性肺动脉高压
临床资料
患儿，女，9岁。因活动后心悸、气短1年入院，活动时晕厥过一次，无咯血。其父亲30岁死于肺动脉高压，其他亲属中无类似疾病。
查体：体重27kg，身高132cm，R 20次/分，BP 90/70mmHg，神清，生长发育营养正常，无发绀，左胸稍隆起，心界不大，心尖搏动呈抬举性，HR 87次/分， P2亢进，双肺未闻及干湿啰音，肝脏不大，无杵状指（趾），下肢无水肿。
实验室检查：Hb 149g/L，RBC 4.94×1012/L，WBC 7.64×109/L，PLT 177×109/L； CRP、ESR、肝肾功能正常、类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体均阴性。血气分析：pH 7.45，PO2 90.4mmHg，PCO2 34.8mmHg，SaO2 97.8%。
心电图（图1）：窦性心律，电轴右偏，右心室肥厚。
图1 心电图：电轴右偏，右心室肥厚，广泛ST-T改变
心脏超声：左心房、室不大，右心扩大，左心室射血分数55%，估测肺动脉收缩压96mmHg，其余未见异常。
X线胸片（图2）：两肺纹理大致正常，未见实变，主动脉结不宽，肺动脉段凸出，右心房、室增大，心胸比0.57。
图2 X线胸片：两肺纹理大致正常，未见实变，主动脉结不宽，肺动脉段凸出，右心房、室增大，心胸比0.57
肺动脉增强CT（图3）：主肺动脉扩张，各分支未见充盈缺损及狭窄，右心房、室扩大。
右心导管检查：测量肺动脉平均压67mmHg，全肺阻力1792.8dyn·s/cm5，肺毛细血管楔压5mmHg，吸入伊洛前列素后急性肺血管扩张试验阴性。
图3 肺动脉增强CT：主肺动脉扩张，各分支未见充盈缺损及狭窄，右心房、室扩大
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