患者，女，56岁。发现口唇青紫40余年，活动后气短20余年，加重伴间断咯血3年。期间未进行进一步检查，咯血时对症治疗。既往无其他疾病史。家族史无特殊。

查体：BP120/74mmHg。口唇发绀，面部可见毛细血管扩张。双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，左侧肩胛区可闻及连续性血管杂音。HR76次/分，心律齐，P₂≈A₂，心前区未闻及杂音。腹部平软，肝、脾未触及。双下肢无水肿，可见杵状指（趾）。

实验室检查：血常规：RBC 5.92×10¹²/L，Hb 220g/L，WBC 6.58×10⁹/L，PLT 201×10⁹/L。甲状腺功能指标：正常。尿常规：正常。肝肾功能：正常。乙肝、丙肝：阴性。HIV：阴性。免疫学检查：未见异常。动脉血气：氧分压41mmHg，血氧饱和度76%。

心电图：窦性心律，ST-T改变。

X线胸片：两肺纹理增重，左上肺及右下肺均可见类圆形中高密度影，边缘较清晰，无明显分叶及毛刺。主动脉结不宽，肺动脉段平直，各房室未见明显增大，心胸比0.49。

超声心动图：左心房轻度增大，余各房、室大小正常；房、室间隔连续完整，主动脉、肺动脉分别起自左、右心室；主、肺动脉管径大致正常。声学造影显示在右心房有气泡充盈后3个心动周期左心房内可见大量气泡充盈，提示存在明显的右向左分流。

腹部超声：肝、胆、胰、脾未见明显异常。

肺动脉增强CT（图1）：房、室间隔完整，各房、室大小未见明显异常；肺动脉发育良好，左肺动脉上叶分支发出血管与一巨大瘤囊相通，瘤囊内造影剂经左上肺静脉回流至左心房；右中肺动脉发出一分支与一个巨大瘤囊相通，该瘤囊通过右上肺静脉回流至左心房。

图1 肺动脉增强CT三维重建图像：右中肺和左上肺可见巨大的瘤囊结构，右中肺动脉及左上肺动脉分支与其相通，可见供血血管（箭头所示）与回流的肺静脉

心导管检查及肺动脉造影：右心各心腔、大血管的血氧饱和度无显著差异，股动脉血氧饱和度77.1%；肺动脉压35/16（20）mmHg，右心室压38/10（18）mmHg，右心房平均压4mmHg。

左、右肺动脉发育良好；左上肺动脉前支扩张，与一巨大瘤囊相通，瘤囊内造影剂经左上肺静脉回流至左心房。右中肺动脉发出一迂曲、扩张的分支与另一巨大的瘤囊相通，瘤囊内造影剂经右上肺动脉回流至左心房（图2）。

图2 肺动脉造影：a.左上肺动脉前支扩张（箭头所示），与一巨大瘤囊相通；b.右中肺动脉发出一迂曲、扩张的分支与另一巨大的瘤囊相通（箭头所示为供血血管）

介入治疗（图3）：沿260cm置换导丝将8F输送鞘管头端送至左上肺动脉前支，经其植入12/10mm国产动脉导管未闭封堵器栓塞瘤囊的供血血管；将7F输送鞘管头端送至右中肺动脉分支近瘤囊处，经其植入6mm、8mm国产血管塞各一枚栓塞供血血管；重复肺动脉造影显示进入两侧巨大瘤囊的造影剂基本消失，肺动脉其他分支未受影响。介入治疗后肺动脉压36/15（21） mmHg，股动脉血氧饱和度升至96.7%，氧分压83mmHg。

随访：术后1个月复查，气短症状明显改善，无咯血；口唇及甲床无明显发绀。胸部X线平片显示封堵器及血管塞位置、形态无显著变化；超声心动图及声学造影未见右向左分流。动脉血气：氧分压82mmHg，血氧饱和度97.1%。

图3 介入治疗过程：a.左上肺动脉前支内植入动脉导管未闭封堵器后通过输送鞘管注射造影剂，显示供血血管基本闭塞（箭头所示为封堵器）；b.栓塞完成后重复肺动脉造影显示两次肺动静脉瘘瘤囊的供血血管栓塞完全，瘤囊无造影剂进入（箭头所示为动脉导管未闭封堵器和血管塞）