患者，男，15岁。因查体发现心脏杂音12年，房间隔缺损修补术后9年，剧烈活动后心悸、气短3年入院；患者3年前出现剧烈活动后心悸、气短，未予重视。近期因家长发现其较同龄人发育较瘦小而要求进一步检查。

既往史和家族史无特殊。

查体：BP 100/70mmHg。两侧胸廓不对称，左侧胸廓相对容积偏小；双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。HR 84次/分，心律齐，P₂>A₂，胸骨左缘第2～3肋间可闻及3/6级收缩期杂音。

实验室检查：血常规：正常。甲状腺功能指标：正常。尿常规：正常。肝、肾功能：正常。乙肝、丙肝：阴性。HIV：阴性。C反应蛋白（CRP） 1.15mg/L；血沉3mm/h。

心电图：窦性心律，电轴右偏。

X线胸片（图1）：两肺血不对称，左肺血减少，主动脉结不宽，肺动脉段平直，各房、室未见明显增大，心胸比0.48。

图1 胸部X线平片（正位）：两肺血不对称，左侧明显少于右侧

超声心动图：右心房、室增大，左心大小大致正常，运动幅度良好，左心室射血分数62%。房、室间隔完整，各瓣膜结构、形态和启闭未见异常。主肺动脉及右肺动脉发育良好，左肺动脉狭窄，前向血流速度增快，收缩期峰值压差约50mmHg。

心脏增强CT（图2）：心脏正位，房、室间隔连续完整，右心房、室轻度增大。左肺动脉起始部重度局限性狭窄，右肺动脉起始部轻度局限性狭窄，狭窄以远肺动脉及其分支发育良好，管腔内未见充盈缺损。

图2 心脏增强CT三维重建图像：左肺动脉起始部重度狭窄，右肺动脉起始部轻度狭窄

右心导管及心血管造影（图3）：左肺动脉起始部重度局限性狭窄，右肺动脉起始部轻度狭窄。右心室压60/15（28）mmHg，肺动脉压58/15（31）mmHg，左肺动脉-主肺动脉连续测压可见41mmHg收缩压差，右肺动脉-主肺动脉连续测压可见18mmHg压差。

图3 肺动脉造影（左前斜位+足头位）：左肺动脉起始部重度狭窄（箭头所示）

介入治疗：以14～40mm BIB球囊加载28mm的CP支架经12F Mullins输送鞘管行左肺动脉支架植入术；植入后造影显示支架内血流通畅，右肺动脉起始部未受明显影响（图4）；右心室压51/15（22） mmHg，肺动脉压47/15（26） mmHg，左肺动脉-主肺动脉连续测压可见18mmHg收缩压差，右肺动脉-主肺动脉连续测压可见22mmHg压差。

图4 植入CP支架后肺动脉造影（左前斜位+足头位）：左肺动脉起始部狭窄解除，支架内血流通畅（箭头所示），右肺动脉未受明显影响

随访：支架植入术后1年随访，活动后心悸、气短症状消失。超声心动图显示心脏各房、室大小正常，左肺动脉起始部可见20mmHg峰值收缩压差，右肺动脉起始部可见约25mmHg收缩压差。胸片示两肺血大致对称、正常，左肺动脉支架形态、位置良好（图5）。

图5 术后1年随访胸部X线平片：支架形态良好，两肺血无明显差别