编者按：肺动脉纤维肌性结构发育不良临床上罕见，且难以诊断。该文系阜外医院病理科阮英茆教授总结发表在中华病理学杂志（1998，27：396-397）上的2例病例报告，尸检证实均为肺动脉纤维肌性结构发育不良，实为难得，特此引用原文。

例1

患者，女，46岁。因慢性咳嗽、气短7年，活动后心悸、气短，口唇发绀伴双下肢水肿，反复发作4年，先后住过4家医院。在院外诊断为慢性肺心病，不除外结缔组织病，于1989年4月21日入院。

查体：T 36.7℃，BP 120/80mmHg，R 28次/min。口唇发绀，HR 102次/min，P₂>A₂，心前区未闻及杂音，有时出现室性奔马律。两肺呼吸音清，肝脏未触及，双下肢凹陷性水肿。

X线胸片：双侧肺血管纹理分布不均匀，肺动脉段凸出，右心室扩大，主动脉结正常。诊断：肺动脉高压，考虑为肺栓塞或原发性肺动脉高压。心电图显示右心室肥厚、Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST-T段改变。超声心动图显示：右心负荷增加，肺动脉高压。核素肺通气灌注扫描显示：通气大致正常，双侧肺血流受损。右心导管检查：无心内分流，肺动脉压95/40（61）mmHg，全肺血管阻力1545.1dyn·s/cm⁵， SaO₂ 87.5%。经抗心衰、控制感染及对症治疗无效，因循环呼吸衰竭死亡。

临床最后诊断：1.肺动脉高压，肺心病，右心室增大，心功能Ⅲ级；2.慢性支气管炎。病理检查：死后床旁用鼻息肉钳行前胸穿刺取两侧上、下肺叶组织7块（每块约1.5cm×0.5cm×0.8cm）及右心室心肌3块，立即用10%中性甲醛溶液常规固定。石蜡制片，HE染色、弹力+胶原染色（ET+VG），显微镜观察。组织学检查发现，肺肌型动脉中层普遍增厚，肌型动脉数目增多，有连续几个相邻排成线圈状。有的肌型动脉中层平滑肌细胞不匀称性明显增厚，连同内膜层呈乳头状突向管腔，或在管腔内迂曲，使管腔呈裂隙状。细小肌型动脉内有少数纤维素血栓或偏心性纤维化。未见丛状病变及血管炎，支气管、肺组织无明显病损，右心室前壁心肌明显肥大，心肌间质纤维化，散在灶性心肌肌浆凝集性坏死（图1）。病理诊断：肺动脉纤维肌性结构不良，肺小动脉中层肥厚及新旧血栓形成，导致严重肺动脉高压性病理改变（右心室心肌肥大，纤维化及灶性坏死）。

例2

患者，女，30岁。活动后胸闷、气短4年，因气短加重伴下肢水肿于1995年3月10日入院。患者于4年前首次妊娠时出现胸闷、气短，产后加重，当地曾诊断为“产后心肌病”。

查体：T 36.8℃，BP 110/80mmHg，R 18次/min。口唇青紫，心界向双侧扩大。两肺呼吸音清，HR 88次/min，心律齐，P₂亢进，胸骨右缘第4肋间可听到3/6级收缩期吹风样杂音，肝大，右肋下2.5cm。

心电图显示右心室肥厚，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V_1～6导联ST-T段改变。X线肺血管造影显示：右心扩大，肺动脉段凸出，广泛肺血管阻塞性病变，疑肺动脉多支栓塞。右心导管检查：肺动脉压120/42（70）mmHg，SaO₂ 79.4%。核素肺通气灌注扫描显示：双下肺呈肺栓塞改变。CT提示肺血管狭窄及扩张均存在。超声心动图提示重度肺动脉高压。经住院进行抗血凝、强心、利尿等治疗无效死亡。

图1 ET+VG，高倍放大×450：肌型动脉中层平滑肌细胞不匀称性明显增厚，连同内膜层呈乳头状突向管腔，或在管腔内迂曲呈S形，使管腔呈裂隙状

临床最后诊断：肺血管炎，多发肺动脉栓塞，重度肺动脉高压，慢性肺心病，三尖瓣关闭不全，心功能Ⅲ级。病理检查：死后床旁用鼻息肉钳行前胸穿刺取双侧上、下肺叶组织8块，固定、制片、染色同例1。镜下观察（图2）：肺肌型动脉有类似例1的表现，有的肺小动脉腔内有平滑肌束及弹力纤维条状分隔，该动脉壁一侧肌性增厚，另一侧变薄似静脉，未见丛状病变及坏死性血管炎。在肺肌型动脉狭窄支邻近有肺间质轻度纤维化。

病理诊断：同例1。

图2 ET+VG，高倍放大×225：肺小动脉腔内有平滑肌束及弹力纤维条状分隔，该动脉壁一侧肌性增厚，另一侧变薄似静脉