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胡海波
案例诊断
先天性肺动脉发育不良：肺动脉高压
临床资料
患儿，男，6岁。因活动后胸闷、气短1年余入院。患儿1年前出现活动后胸闷、气短，无晕厥、咯血，院外检查发现肺动脉高压。无特殊家族史。
查体：BP 95/60mmHg，双肺呼吸音清晰，HR 90次/min，胸骨左缘3～4肋闻及2/6级收缩期杂音，P2亢进，双下肢无水肿。实验室检查：无明显异常。
心电图：窦性心律，电轴右偏。
胸部X线（图1）：左肺纹理稀疏，肺动脉凸出，右心房、室增大，心胸比0.55。
图1 胸片示左肺纹理稀疏，左肺容积缩小，肺动脉段凸出，右心房、室增大，心胸比0.55
超声心动图：左心不大，右心房、室增大，肺动脉高压（重度），三尖瓣少～中量反流，估测肺动脉收缩压70mmHg（1mmHg=0.133kPa），其他未见异常。
64排螺旋CT肺动脉增强检查（图2）提示“左上肺动脉、舌叶肺动脉主干及分支发育不良，中心肺动脉扩张，右心房、室增大，左肺容积缩小”。
在我院行右心室-肺动脉造影及右心导管检查结果：外周动脉血氧饱和度95%，主肺动脉压80/38（45）mmHg，全肺阻力560dyn·s/cm5（7wood单位）。肺动脉造影（图3）：右肺动脉分支显影良好，左上肺动脉、舌叶肺动脉分支稀疏，诊断：先天性左肺动脉发育不良，肺动脉高压。
图2 CT示左上肺动脉细小、缺如（a），右心房、室增大（b），左肺容积缩小（c），VR重建图像示左上肺动脉、舌叶肺动脉缺支（d）
图3 肺动脉造影（正位）示右肺动脉分支显影良好，左上肺动脉、舌叶肺动脉分支稀疏
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