图1 喉镜检查（2005年）示左侧声带麻痹

患者，男，49岁，主因“双眼视力下降29年，双耳发闷发胀、双眼眶部疼痛1个月”入院。入院前15天在解放军总医院耳鼻喉科行听力学检查，检查结果未见明显异常。该患者自1981年底自觉双眼视物逐渐模糊，双眼视力下降程度相近，不伴眼痛，当时于外院诊断为“视神经炎”，用青蒿、发热疗法，小剂量激素治疗（剂量不清），效果不佳，双眼视力稳定在0.1。1983年9月患者到解放军总医院治疗，当时诊断为“双眼球后视神经炎，视神经萎缩”，期间一直坚持营养治疗，所用药物不清。1987年，患者出现吞咽困难，喝水呛咳，于外院拟诊为“多发性硬化”，行激素治疗，效果不佳。2004年，患者声音嘶哑，不能大声说话，于解放军总医院诊断为：“声带麻痹”（图1）。饮水呛咳、吞咽困难和声音嘶哑症状可定位于舌咽迷走神经的周围神经部分受累。患者软腭状况和咽反射未检查。2005年，患者在外院检查示，左侧舌肌萎缩，伸舌左偏，舌有震颤，可定位于左侧舌下神经。视野检查结果显示，左右眼都是明显的中心暗点，周边视力相对较好；脑脊液MBP为0.98nmol/L（正常值为≤0.55nmol/L）；f-VEP检查显示双眼P2波潜伏期延长；MPO-ANCA、PR3-ANCA、IIF-ANCA均为阴性；ANA、肿瘤标记物、抗ENA抗体、HLA-B5、内因子抗体、抗心磷脂抗体、PPD均为阴性；血管紧张素实测值为35.7U（正常值为33.3U±10.2U）。总补体活性测定，C3、C4均在正常范围内；各大血管超声和血流变（双侧肾动脉、颈内动脉、颈静脉、锁骨下动脉、椎动脉等）均未见异常；脑电图示结果轻度异常，全导联轻度节律失调，睁闭眼反应a波形成欠佳；心电图结果示窦性心动过缓。2005—2008年间，多次复查头颅和脊髓MRI，脑干、小脑、脑室旁、脊髓均未见异常信号，可排除多发性硬化的诊断，且每次发病治疗后效果不明显，未用激素冲击及丙种球蛋白治疗。2007年4月，在北京神经肌肉病会诊中心诊断为“多颅神经病变”。此次入院，患者感觉正常，四肢肌力、肌张力未见异常，双侧肱二、三头肌腱反射正常，双侧膝、跟腱反射正常，双侧Babinski征阴性；脑脊液检查，除细胞总数为1×10⁶/L以外，其余均正常；血常规、尿常规、血中尿素、肌酐均在正常范围，可排除因肾脏疾病或血液疾病造成的神经系统损害。眼底相示双眼视神经萎缩（图2），该患者无糖尿病、高血压病史，无中毒史和因其他疾病服用药物的病史。

图2 彩色眼底相（2010年）示双眼视神经萎缩