患者,女性,35岁,因左眼突然视物不见2天,于2011年3月5日来解放军总医院眼科就诊。患者2011年3月3日晨起时发现无明显诱因突然左眼视物不见,上午10点在外院就诊,诊断为左眼视网膜中央动脉阻塞,接受左眼前房穿刺,左眼球后注射盐酸罂粟碱、利多卡因,硝酸甘油片舌下含服等治疗,具体治疗方案不详,病情未见明显好转。既往史:孕2次,产1次,第1胎孕12周时无明显诱因胎儿死亡、流产,第2次妊娠期间曾于外院查体发现血液呈高凝状态,接受口服阿司匹林肠溶片治疗,具体诊疗情况不详,目前已停用。第2胎于2011年1月7日行剖宫产。
眼科检查:视力:右眼1.0,左眼无光感,双眼角膜透明,前房中深,房水清,虹膜纹理清,右瞳孔圆,直径3mm,直接对光反射灵敏,间接对光反射消失,左瞳孔圆,直径5mm,直接对光反射消失,间接对光反射灵敏,双眼晶状体透明,右眼底未见明显异常;左眼底视盘水肿,边界不清,视网膜灰白色水肿,动脉血管细,可见樱桃红斑。眼压:右眼10mmHg,左眼9mmHg。
辅助检查:荧光素眼底血管造影(图1、2):左眼视网膜中央动脉阻塞。实验室检查:血浆凝血酶原活动度测定125%(75%~100%)↑,血浆活化部分凝血酶原时间测定57.2s↑(32~43s),血浆D-二聚体测定0.53μg/ml↑(<400μg/L),国际标准化比值0.88↓;抗心磷脂抗体阳性,抗β2糖蛋白Ⅰ抗体(antibeta2-GPI antibody,A-β2-GPI)阳性,狼疮抗凝物阳性;红细胞沉降率:32mm/h↑;血常规、普通生化、血清4项、结核3项、类风湿因子、C反应蛋白、抗核抗体5项,结果均未见明显异常。血管超声多普勒检查:左侧视网膜中央动脉未探及明确血流信号,考虑闭塞;眼动脉流速正常;颈动脉超声未见明显异常。
治疗:静脉滴注甲泼尼龙琥珀酸钠针冲击治疗,500mg/d,3天后改为泼尼松片减量口服。营养神经、改善微循环、吸氧、降眼压药物治疗。根据患者实验室检查结果,请风湿免疫科会诊,考虑为抗磷脂抗体综合征。转入风湿免疫科进一步治疗:抑制血栓形成,抗血小板、抗凝治疗:给予低分子右旋糖苷、低分子量肝素钠注射液、阿司匹林肠溶片、马来酸桂哌齐特注射液;类固醇激素治疗:口服泼尼松片。患者左眼视力逐渐恢复至光感,视网膜水肿消退,黄斑周围小动脉血管呈白线状。随诊3个月后,右眼未见异常,左眼视力保持光感,2011年6月复查相关免疫指标:抗心磷脂抗体、A-β2-GPI及狼疮抗凝物均为阳性。最后诊断:①抗磷脂抗体综合征;②左眼视网膜中央动脉阻塞。

图1 抗磷脂抗体综合征合并左眼视网膜中央动脉阻塞患者彩色眼底图像,可见左眼视盘水肿,边界不清,视网膜灰白色,血管弓内视网膜水肿,黄斑区樱桃红斑



图2 抗磷脂抗体综合征合并左眼视网膜中央动脉阻塞患者荧光素眼底血管造影检查图像
注:A. 15s时仅见颞上支动脉开始充盈;B. 18s时颞上下动脉充盈,静脉充盈时间亦相对延迟,黄斑周围小动脉呈断肢状;C.晚期视盘中央血管荧光渗漏,管壁着染,未见新生血管及无灌注区