患者男，36岁。因双眼复视、视物变形20天，于2003年8月14日就诊于解放军总医院眼科。患者既往健康。眼科检查：双眼视力1.5，双眼球各方向运动自如，双眼前段及眼底未见异常。当时予以“弥可保”口服。5日后，患者双眼视力下降，同时伴有言语迟缓、反应迟钝、记忆力下降等症状。全身检查：患者言语迟缓、反应迟钝，查体尚可合作。眼科检查：矫正视力右眼：1.0，左眼：0.4，双眼前段及眼底未见异常。视野检查：双眼视野同侧偏盲。PVEP检查：双眼潜伏期延长。FERG检查：双眼b波幅值轻度下降。临床诊断为：双眼球后视神经炎。并收入院治疗。入院后行头部CT及MRI检查，均未见中枢神经系统病变（图1）。经神经内科会诊后，考虑“多发性硬化”可能性较大。予以“甲泼尼龙”1000mg/d冲击治疗3日，“丙种球蛋白”0.5g/d，共3日。后改为口服“泼尼松”60mg/d，并逐渐减量。同时应用“扩血管”及“神经营养药”治疗。患者症状无好转，并出现烦躁、答非所问、双上肢不自主运动等神经系统症状。遂转入神经内科。复查颅脑MRI平片及增强均未见异常；腰椎穿刺检查，脑脊液压力正常，蛋白呈弱阳性；脑电图检查示全脑广泛慢波。考虑为：Creutzfeld-Jakob病。予以对症治疗。后患者症状逐渐恶化，呈缄默状态，无自发语言，出现肌阵挛症状。入院1个月后，脑电图出现特异性三相慢波（图2）。临床确诊为：“Creutzfeld-Jakob病”予以对症治疗。脑脊液14-3-3蛋白检查为阴性。入院3个月后，患者呈昏迷状态，大小便失禁，饮水呛咳。复查颅脑MRI，见全脑广泛萎缩。征得患者家属同意后，行脑组织活检，病理证实为Creutzfeld-Jakob病。一年后随访，患者呈植物状态，MRI见全脑重度萎缩，合并硬脑膜下出血。

图1 头颅磁共振检查未见明显异常

图2 脑电图提示三相慢波