患者，男性，62岁。因“双眼视力进行性下降60余天”入院。患者于2004 年5月中旬无诱因双眼视力逐渐下降，6月中旬出现双眼复视。6月25日到北京某医院就诊，查视力：右眼：0.5，左眼：0.6，眼眶CT：未见异常，治疗效果不佳，视力进一步下降。7月9日复查视力：右眼：0.1，左眼：0.2；头颅MRI：鞍上池下疝，左颞侧蛛网膜囊肿；OCT：视网膜神经上皮层增厚；HRF/HRT：未见异常。7月15日复查头颅MRI：部分空蝶鞍，双基底节区、半卵圆中心多发腔梗灶。入院时：双眼视物不清，复视，恶心，站立不稳。患者否认高血压、冠心病、糖尿病等病史，年轻时曾在西北草原生活多年。烟酒嗜好多年。入院查体：血压：150/80mmHg，神志清，精神差，反应迟钝，问答正确，较慢，计算力差。鼻唇沟对称，伸舌略偏左，四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，腱反射偏低。双上肢平举时向左侧偏斜，左手指鼻试验不准确。舌红，苔厚腻，脉沉。专科检查：双眼：视力：0.12^-1，近视力：j7不能读，眼前节正常，视盘界清色可，C/D=0.3，黄斑部色素紊乱。眼压（NCT）：正常。入院诊断：中医：双眼视瞻昏渺（肝肾阴虚，肝阳上亢）西医：双眼视力下降原因待查：球后视神经炎？入院后给予甲基泼尼松龙500mg静脉滴注，1次/日×3天，诺雪健500mg静脉滴注，平肝益肾明目的中药汤剂水煎服。入院后查听觉诱发电位：未见明显异常；肌电图：未见异常；视野：管状视野。患者入院后病情继续加重，视力继续下降，神志恍惚，反应迟钝，问答不准确，言语缓慢，记忆计数减退，左手震颤明显，左侧痛觉明显减退，站立不稳，手足抖动。请神经科会诊，不除外多发性硬化，建议转入神经科就诊。

患者于8月4日转入解放军总医院神经科病房。入院时患者双眼视物不见，站立不稳，手足抖动。查体：神志恍惚，头部发作性向左扭动，双眼向左侧凝视，持续约5分钟可以缓解，言语迟钝笨拙，反应迟钝，近期记忆力差，计算力差，命名性失语，右侧鼻唇沟浅，伸舌居中，手指不自主抽动，以左侧明显，四肢肌力Ⅴ级。双眼视力仅为光感，眼底检查同前。入院后认知功能进行性下降，并出现双上肢波及全身大幅度肌肉阵挛。给予氯硝西泮抗肌痉挛治疗后病情部分控制，但认知功能无改善。反复脑电图检查均可见广泛异常，尖-慢综合波、三相波，以顶、枕叶明显。复查头颅MRI示：右侧顶叶、颞叶、左侧颞叶皮层信号偏高，符合克雅病。之后进入昏睡状态，高声呼之能应，双眼向左侧凝视，手指、腕部仍有肌痉挛发作，双上肢肌张力高，以屈肌为重。患者家属拒绝行腰穿或脑组织活检，自动出院。出院后逐渐昏迷、深昏迷、植物状态。随访一年，一直处于植物状态。