皮质盲又称皮质性失明、中枢盲，指的是双侧外侧膝状体、视放射或枕叶视皮质病变引起的双眼视力丧失。皮质盲虽不是常见病，但在临床上并不少见，该病婴幼儿发病率较高，临床特征表现为视觉完全丧失；外界刺激不能引起眼睑闭合反射，但瞳孔大小及对光反射正常；眼球各方向活动正常，集合反射存在；部分患者可伴有偏瘫、失语、偏身感觉障碍等定位体征。

病例1.女性患儿，5岁。2009年5月17日突然呕吐，全身抽搐，视物不见，继而昏迷，次日抽搐2次，伴视力丧失，当地医院诊为疱疹病毒性脑炎。HSVIgM阳性。头颅MRI：双侧枕顶叶、左侧丘脑异常信号。脑电图：各导联可见慢活动弥散性增多，以两枕区为著。给予抗病毒和支持治疗，高压氧及营养神经治疗20天，全身情况良好。于2009年9月16日入解放军总医院神经眼科。查体：双眼视力无光感，双眼瞳孔对光反射灵敏，无相对性传入性瞳孔障碍。双眼前、后节未见异常。闪光VEP：右眼P2波潜时可，振幅稍低，左眼潜时稍长，振幅低。给予糖皮质激素、营养神经、改善微循环治疗。3个月后双眼视力仍无光感。

病例2.男性患儿，2岁。2009年11月6日突发全身抽搐，伴昏迷，当地医院诊断为病毒性脑炎，给予对症治疗，同年11月15日给患儿喂食时发现其视力丧失，未经治疗，同年12月28日入解放军总医院神经眼科。查体：双眼不能注视和追光。双眼瞳孔对光反射灵敏，无相对性传入性瞳孔障碍。双眼前、后节未见异常。闪光VEP：双眼P2波潜时均延迟，波幅下降。头颅MRI未见明显异常信号（图1）。行弥散张量成像（diffusion tensor imaging，DTI）检查，发现左侧迈耶襻（Meyer's loop）袢明显显示不全，右侧显示不佳（图2）。给予营养神经，改善微循环治疗。3个月后视力改善，可自主抓物。

病例3.男性患儿，5岁。2010年2月12日突然发热，伴面部抽搐，次日加重，出现全身抽搐，昏迷，当地医院诊断为病毒性脑炎，给予对症抗病毒治疗，醒后发现双眼视物不见。同年4月14日来解放军总医院神经眼科。查体：双眼无光感。双眼对光反射灵敏，无相对性传入性瞳孔障碍。双眼前、后节未见异常。头颅MRI：双侧大脑半球以颞叶、枕叶为主广泛异常信号，病灶大部分软化（图3）。行DTI检查后发现双侧视放射不能重建（图4）。给予营养神经，改善微循环治疗。3个月后视力为光感。

图1 病例2患者MRI脑实质平扫未见明显异常信号

图2 病例2患者DTI示左侧Meyer's loop袢显示不全，右侧显示不佳

图3 病例3患者MRI示双侧大脑颞叶、枕叶广泛异常信号，病灶大部分软化，右侧明显

图4 病例3患者DTI示双侧视放射不连续，右侧缺损明显，不能重建