患者男，16岁，因复视、左眼眼球运动障碍10个月入院。10个月前患者无明显诱因出现复视，左眼不能外转，当地医院诊断为左眼展神经麻痹，行左眼上直肌、下直肌移位术，术后正视时复视消失，但左眼仍不能外转。术后8个月，患者左眼再次出现上转、下转和内收运动受限，伴上睑下垂，遂到解放军总医院就诊。体格检查：双眼矫正视力0.8。右眼眼睑位置及眼球运动均正常，左眼上睑下垂，遮盖瞳孔上半部分，提上睑肌肌力4mm，左眼不能外展，上转、下转、内收运动均部分受限。患者右眼瞳孔直径3mm，左眼4mm；右眼对光反射灵敏，左眼迟钝，RAPD（-）。双眼眼底、眼压均正常。视觉诱发电位（visual evoked potential，VEP）、视野检查均未见明显异常。头颅MRI平扫+增强结果显示，左侧鞍旁海绵窦内T₁WI稍低信号、T₂WI稍高信号影，大小为21mm×23mm×22mm，增强扫描病灶呈不均匀强化，内可见多发的未强化区，左侧颈动脉海绵窦段受压外移，但结构未见明显损害（图1）。头颅CT平扫显示左侧鞍旁密度减低影，CT值为21Hu，大小为2.3cm，边缘可见钙化影，双侧眶内和球后未见异常（图2）。患者转入神经外科并行经额颞颧弓硬膜外入路左侧海绵窦区占位性病变切除术。术中快速冰冻切片病理学检查示，切除的组织标本富含黏液，制片困难。术后病理报告：左侧海绵窦区软骨源性肿瘤。考虑软骨瘤可能性大，局部细胞生长活跃，细胞间质伴黏液变性，免疫组织化学染色显示，肿瘤细胞对S-100和CK均呈阴性反应（图3）。术后患者左眼视力下降，额部及颊部皮肤感觉迟钝。眼科检查：右眼检查同术前，左眼矫正视力0.5，角膜上皮粗糙，角膜荧光素染色弥漫性着色，RAPD（-）。检眼镜检查示视盘界清，色红，视网膜血管走行正常，黄斑区未见明显异常。VEP、视野检查均未见明显异常。给予玻璃酸钠滴眼液点左眼、重组牛碱性成纤维细胞生长因子软膏涂左眼结膜囊并给予营养神经、改善全身血液循环药物治疗1周后，检查示见角膜上皮透明，角膜荧光素染色不明显，矫正视力0.8，左眼提上睑肌肌力测试可上提10mm。术后1个月复诊见，上睑下垂治愈，眼球运动受限明显好转。

图1 头颅MRI平扫+增强

注：A. T₂WI；B.增强扫描。左侧鞍旁海绵窦内可见T₁WI稍低信号、T₂WI稍高信号影，大小约为21mm×23mm×22mm，增强扫描病灶呈不均匀强化，其内可见多发未强化区，左侧颈动脉海绵窦段受压外移，未见明显侵犯

图2 头颅CT平扫

注：A.软组织窗；B.骨窗。左侧鞍旁可见密度减低影，CT值21Hu，大小约为2.3cm，边缘可见钙化影，双侧眶内和球后未见异常

图3 软骨源性肿瘤免疫组织化学

注：考虑软骨瘤可能性大，局部细胞生长活跃，间质伴黏液变性，免疫组织化学染色显示肿瘤细胞：S-100和CK均呈阴性反应