毛霉菌(mucoraceae)是广泛存在于自然界的腐物寄生菌,临床表现复杂,原发于鼻窦的毛霉病临床少见,且多发生在机体衰弱、免疫力低下等慢性消耗性病变个体,死亡率很高,达85%~100%。解放军总医院2007年收治1例鼻眶型毛霉菌病患者,现回顾临床资料,报告如下,并结合国内外文献进行总结分析。
患者,男性,58岁。因右侧头痛、眼痛伴血涕2个月,右眼失明7天入院。患者2006年6月出现多饮多尿,每日饮水量6000ml左右,每晚起夜5~6次,伴头晕、心悸、四肢麻木等症状,未给予重视。同年12月无明显诱因突然出现右侧头部持续针扎样头痛,右眼及上颌部红肿胀痛,持续发热,体温最高达39.0℃,同时伴右侧鼻塞,流黄色脓涕,涕中带血丝,无视力下降,无复视。口服止痛药、消炎药,病情无缓解。2007年1月初头痛加重,恶心,非喷射性呕吐,18日右眼失明,急往解放军总医院就诊。CT检查:右侧鼻腔、上颌窦、筛窦充满低密度影。查体:体温36.8℃,脉搏72次/min,血压150/90mmHg。精神、食欲差。全身皮肤黏膜无黄染及出血点,浅表淋巴结未触及肿大。眼部情况:视力:右眼无光感,右上眼睑完全下垂,眼球前突2cm,眼球固定,瞳孔直径5mm,直接、间接对光反射消失。眼底检查见视盘颜色苍白,视网膜血管闭塞,黄斑中心凹反光消失(图1)。咽部黏膜轻度充血,咽后壁大量脓性分泌物。右侧鼻腔见血痂及假膜,鼻中隔右偏。双侧中上面部痛温觉不对称。血生化:ALB 30.2g/L,ALT 57.7U/L,AST 44U/L,TB 45.5μmol/L,DB 28.9μmol/L,CK 478U/L,AKP 163.1U/L,Ca 1.97mmol/L,Glu 13.38mmol/L,HDL 0.93mmol/L,Ba 19.4μmol/L。入院诊断:①右侧鼻腔鼻窦占位;②右眼眶尖综合征;③2型糖尿病;④高血压病3级。予以抗生素、胰岛素、钙拮抗剂治疗,监测空腹血糖波动在5.6~8.3mmol/L,餐后血糖在9.4~14.6mmol/L,血压120/80mmHg左右。1月31日在鼻内镜下行鼻腔鼻窦肿物活检,病理回报为毛霉菌。应用抗真菌药物和胰岛素泵强化治疗,血糖控制良好。鼻窦冠状位CT平扫(图2)右侧额窦、蝶窦、筛窦、上颌窦均见软组织影,右侧上颌窦内软组织膨胀性生长突入鼻腔,窦壁骨质变薄破坏。鼻窦MRI(图3)示密度增高影充满蝶窦,蝶窦外侧壁骨质破坏,肿物侵入视神经管,视神经增粗,边界模糊。择期行鼻内窥镜下鼻道上颌窦、额窦、蝶窦窦口扩大+窦内病灶清除术,术后积极抗真菌治疗,同时使用敏感抗生素预防感染及支持治疗,患者治愈出院,但视力无改善。

图1 视盘颜色苍白,视网膜血管闭塞,黄斑中心凹反光消失

图2 眼眶水平位CT平扫

图3 眼眶MRI平扫