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已收藏患者男性，5岁。因“左眼视力丧失伴间歇性头痛1个月余”于2012年9月12日就诊于解放军总医院眼科门诊。就诊时患者无畏光、流泪、眼痛及眼球突出。患者生长发育正常，无鼻窦炎、颅脑外伤及遗传眼病史。门诊以“左眼视力下降原因待查”，收入院检查及治疗。入院时患者右眼最佳矫正视力1.0，左眼无光感。前节除左眼瞳孔散大（约6mm）和左眼相对性传入性瞳孔反应缺陷（relative afferent pupillary defect，RAPD）外，没有其他阳性体征。眼底（图1）表现为左眼视盘苍白，双眼杯盘比、血管比例、血管走行及黄斑部未见异常。眼压：右眼15mmHg（1mmHg=0.133kPa），左眼16mmHg。Humphrey视野（30-2）显示右眼正常。相干光断层扫描（OCT）显示左眼视网膜神经纤维层变薄。视神经管CT（图2）和头颅MRI（图3）证实蝶窦占位病变，且该占位病变已破坏左侧视神经管并压迫左侧视神经。依据影像学表现初步诊断为“蝶窦占位病变”。2012年9月27日患者在全麻下行神经内镜及术中磁共振导航下经鼻蝶窦入路肿瘤切除术，切除瘤体97%（磁共振导航数据显示）。术后病理诊断：平滑肌瘤（图4）。
图1 眼底照片显示左眼视盘颜色苍白
图2 患者视神经管CT
注：A＆B.CT横轴位；C＆D.CT冠状位。均可见左侧视神经管骨皮质破坏
图3 患者头颅MRI
注：A、C、D.显示T1相在横轴位、冠状位、矢状位蝶窦处存在等T1占位信号，并压迫左侧视神经；B.显示T2相横轴位蝶窦处存在稍长T2占位信号并压迫左侧视神经；E、F.显示T1增强相冠状位及矢状位，可见占位病变增强显影，且左侧视神经也显示增强效应
图4 HE染色切片可见成束的平滑肌细胞散在分布于结缔组织，未见细胞异形性。×60
随访：患者术后一个月眼科门诊复查，左眼无光感，左眼瞳孔直径约3mm，左眼RAPD阳性。术后2个月复查头颅MRI未见肿瘤复发。
