【主诉】

眼科病变术后少尿、四肢无力、吞咽困难6天。

【查体及诊治经过】

患者男性，28岁，海军某医院技师，因“左眼玻璃体切割、硅油填充、角膜缝合术后半年”为取硅油行角膜移植术入眼科，入院时查体内科系统及神经系统无异常。因眼压较高，于1997年3月7日口服甘油盐水控制眼压(后经化验未见细菌)，3月9日腹泻4次，呈稀水样(曾私自外出食用不洁水果)，12日开始呕吐，考虑与眼压有关，于13日行左眼内硅油取出术，术后仍恶心、呕吐，不能进食，并出现视物模糊、头晕，考虑为急性胃肠炎，给予补液治疗无好转，14日下午患者自述尿少，急查肾功能异常，诊断为急性肾功能衰竭，转肾内科给予补充电解质及血液透析治疗，当时患者意识清楚，四肢活动自如。于3月19日出现口唇麻木、肢体无力、吞咽困难。查体:神清，构音不清，言语不利，咽反射消失，吞咽不能，四肢肌力对称4级，肌张力正常，无明显感觉障碍，四肢腱反射低下，未引出病理反射，颈稍硬，急查血钾示低钾，但补钾正常后上述症状仍继续进行性加重，于3月20日晚突发呼吸、心跳骤停，经气管插管、呼吸机辅助通气等抢救后心跳恢复，于3月24日行气管切开、呼吸机辅助呼吸，病情仍进行性加重，当时神志尚清，右侧瞳孔直径4. 5mm，光反射迟钝，视力极差，眼底视乳头稍有水肿，反光强，眼球活动差，面部活动减少，听力下降，口不能言，能用手写表达意思，张口受限，球麻痹，颈无抵抗，四肢肌力近端0～1级，远端3级，四肢肌张力低，腱反射减低，感觉存在。于3月26日行血浆置换一次，病情无改善，于次日渐出现意识模糊至昏迷。期间给予强效抗生素、补液等支持治疗，患者自主呼吸一直未能恢复，并出现肺部感染，培养示绿脓杆菌生长，虽给予有效抗生素治疗病情无缓解。于4月4日出现消化道出血、口鼻腔、气管切开伤口处渗血症状，出血量大，虽经大量给予全血、血浆加止血药物后出血症状有所控制，但终因病情危重，多脏器功能衰竭于4月14日10: 05抢救无效死亡。

【过去史、个人史及家族史】

既往体健，无特殊病史。家族中无类似疾病病史。

【辅助检查】

1.常规( 1997年2月20日)血、尿、便常规未见异常。

2.入院血生化( 1997年3月19日)肝肾功能正常，心肌酶谱( IU/L) AST: 37、CK: 59、CKB: 6. 0、LDH: 403、HBDL: 210。3月14日后肾功能变化相见表3. 11-1。

表3.11-11　997年3月14日后肾功能指标变化

3.血清免疫学检验( 1997年3月19日) IgA: 2. 6g/L、IgG: 14. 2g/L、IgM: 2. 1g/L、C3: 1150mg/L、C4: 337mg/L;蛋白电泳白蛋白: 35. 7、α₁: 4. 2、α₂: 15. 9、β: 16. 4、γ; 27. 7; ENA七项(－)，抗核抗体(－)。

4.腰椎穿刺( 1997年3月24日)压力: 280mmH₂O、脑脊液白细胞: 12×10⁶/L、红细胞: 0、蛋白:1562mg/L、糖: 5. 7mmol/L、氯: 101. 9mmol/L，涂片未找到结核杆菌及隐球菌，细菌培养阴性。

5.在外院两次查可疑B型肉毒中毒，曾做新斯的明试验为阴性。在患者家属要求下给予相应抗毒素血清治疗一周，病情无改善。

6.影像学检查 1997年3月21日头颅CT未见明显异常。

尸检报告如下:

1.大体所见

( 1)脑:

重1665g，经10%福尔马林固定后检查，矢状上窦无血栓形成，硬膜内外无充血。蛛网膜不增厚，蛛网膜下腔右颞部可见少量出血。脑表面血管扩张充血。两半球基本对称，脑沟变浅，脑回增宽，可见右侧海马沟回疝及双侧小脑扁桃体疝，脑底动脉环形态正常，无粥样硬化斑块。大脑冠状切面:灰白质交界欠清，两侧半球不对称。右半球略大于左侧，诸切面未见出血、软化及肿物。脑干水平切面显示脑干肿胀，局部充血明显，诸切面未见著变。

( 2)脊髓:

重450g，长30cm，直径1cm，脊髓外观大小粗细局部正常。颈腰膨大可见，脊髓表面血管无畸形及迂曲，水平切面见灰质“H”形较明确，无出血、软化等改变。

2.显微镜下改变

( 1)额、顶、枕叶:蛛网膜不增厚，蛛网膜下腔未见出血及渗出。蛛网膜下腔血管略有扩张，皮质构筑可见。大部分神经细胞呈局部缺血性改变。细胞及血管周围间隙加大伴轻度的胶质细胞增生，血管扩张充血(图3. 11-1)。

( 2)双海马、基底节及丘脑:镜下结构清晰，海马H₁段的锥体细胞呈局部缺血性改变，伴细胞及血管周围间隙加大，底节及丘脑部白质肿胀呈空泡变明显伴血管扩张充血，部分血管周围可见少量出血。

( 3)中、桥、延脑及小脑:神经细胞及胶质细胞未见著变，但细胞及血管周围间隙加大，伴血管扩张、充血、部分小血管周围可见少量出血。部分脑神经髓鞘染色显示节段性脱髓鞘改变。

图3.11-1　大部分神经细胞呈局部缺血性改变，细胞及血管周围间隙加大伴轻度的胶质细胞增生，HE×200

( 4)颈、胸、腰、骶段脊髓:镜下结构清晰，神经细胞大部结构完好，胶质细胞不增生，血管扩张充血明显，间质水肿亦较著(图3. 11-2)，髓鞘染色显示前根(图3. 11-3)、后根(图3. 11-4)均有严重的脱髓鞘改变，尤以前根为著，轴索无著变。

图3.11-2　神经细胞大部结构完好，胶质细胞不增生，血管扩张充血明显，间质水肿亦较著，HE×100

图3.11-3　脊髓旁前根神经节有广泛重度脱髓鞘，轴索部分保留，LFB×200

( 5)左、右坐骨神经及股四头肌:肌肉体积明显变小，伴肌膜数量增多，部分肌纤维呈玻璃样变性改变，髓鞘染色显示坐骨神经呈脱髓鞘改变伴施万细胞增生(图3. 11-5)。

图3.11-4　脊髓旁后根神经节有轻度脱髓鞘，轴索相对保留，LFB×200

图3.11-5　部分神经纵切面髓鞘染色显示明显脱髓鞘改变，HE×200

( 6)肱二头肌、腰大肌、肋间肌及左右臂丛神经:肌纤维体积缩小，尤以腰大肌为著，体积不足正常的一半，伴肌膜增多，部分肌纤维呈絮状、玻璃样及空泡变性，未见炎细胞浸润，髓鞘染色显示臂丛神经呈脱髓鞘改变。

( 7)其他脏器详细病理结果略。

3.病理解剖诊断

( 1) Guillain-Barré综合征(脑神经-脊神经型)。

( 2)运动、感觉神经根，周围神经及脑神经(Ⅸ、Ⅹ)节段性脱髓鞘改变。

( 3)弥漫性肌纤维神经源性肌萎缩伴继发性改变(透明变性及间质水肿)。

( 4)脑充血、脑水肿。右侧海马沟回疝及双侧小脑扁桃体、延脑疝。

( 5)轻度缺氧性脑病(部分皮质神经元及海马H₁段锥体细胞呈局部缺血性改变)。

( 6)左肾上极大部及右肾上极局部凝固性坏死。

( 7)小叶性肺炎、坠积性肺炎、肺水肿。

( 8)大气管慢性支气管炎。

( 9)慢性肠炎伴急性炎。

( 10)左眼外伤后改变。

4.死亡原因

中枢性及周围性呼吸、循环衰竭。

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