【主诉】

发作性胸痛5个月，腹痛、便血4个月余，进行性四肢麻木无力6周。

【现病史】

患者男性，57岁。患者于5个月前( 2010年1月6日)吃早饭时无明显诱因突然出现胸闷、胸痛，为胸骨后闷痛，持续数分钟缓解，未重视，之后一日内发作数次，并且胸痛持续时间延长至十余分钟，疼痛向左肩部放散，伴冷汗，1月10日上午再次胸痛发作，持续半小时未缓解，急诊至北京某医院，心电图示“ST-T未见明显抬高，血心肌酶正常”，诊断:“胸痛待查:不稳定心绞痛?”行冠脉造影，影像诊断:冠状动脉管壁不规则，考虑动脉硬化性改变。出院诊断:不稳定型心绞痛，高脂血症，出院后服用:氯吡格雷、拜阿司匹林等药物。患者于4个月余前( 2010年1月20日)无明显诱因出现发作性下腹痛，以右下腹为重，呈剧烈绞痛，发作时间长短不等，于北京某医院急诊查阑尾彩色多普勒超声示:双侧髂窝积液，盆腔少量积液，予消炎对症等处理，症状无缓解，腹痛呈持续性，并伴黑便且便中带鲜血，停服抗血小板药物，收住普外科。普外科、普内科、皮肤科等会诊后诊断:过敏性紫癜(腹型)，于2010年1月27日始给予甲泼尼龙琥珀酸钠40mg/d，静滴共2日，改为地塞米松片4. 5mg( 6 片) /d，逐渐减量至泼尼松片5mg每天两次共服用2周。住院期间血小板曾降至26. 0G/L，予输注血小板治疗。2个月前( 2010年2月18日)患者发现右下肢肿痛，于北京某医院普外科急诊检查发现右下肢静脉及双小腿肌间静脉血栓形成，治疗后好转。患者6周前出现双手麻木无力，5周前出现双足麻木无力，并逐渐向上发展，伴双手、双足肿胀、烧灼样疼痛，4周前行走困难，双上肢抬举费力，以“周围神经病变原因待查”收入院。自发病以来，无发热、无关节痛、无口腔溃疡、无光过敏、无脱发等，精神、食欲、睡眠不佳，便秘，近半年体重减轻15kg。

【过去史、个人史及家族史】

否认高血压病、糖尿病、肝炎、结核等病史，否认哮喘、过敏性鼻炎史，否认手术、外伤史，吸烟30余年，每日20支，不饮酒。自幼体育好，2008年海淀区长跑比赛获奖。否认家族遗传病史，否认类似患者。

【查体】

体温36. 8℃，脉搏72次/分，呼吸18次/分，血压120/80mmHg。精神差，浅表淋巴结不大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率72次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肠鸣音正常。双手、双足肿胀，部分皮肤发红，右小腿后内侧见大片黑色焦痂样皮损，面积约8cm×4cm，长轴与小腿长轴平行，关节无红肿、变形，无压痛。神经系统查体:意识清楚，言语流利。脑神经检查未见异常。双上肢近端肌力5^－级，右手握力3级，左手腕屈2级，左手握力2级;双下肢近端肌力5^－级，右足背屈2级，跖屈3级，左足背屈4级。四肢肌张力减低。四肢末梢手套袜套样针刺觉减低，位置觉、运动觉减低。四肢腱反射未引出。病理征阴性。

【辅助检查】

1.血常规 白细胞计数19. 28×10⁹/L，红细胞计数4. 13×10¹²/L，血红蛋白127. 0g/L，血小板计数52. 0×10⁹/L，嗜酸性粒细胞数4. 14×10⁹/L(参考值0. 05～0. 3)，嗜酸性粒细胞百分数21. 5%(参考值0. 5～5)，血免疫球蛋白E 557IU/ml( 0～100)。

2.肝功能、肾功能、肌酶、电解质均正常。甲状腺功能正常。免疫八项:乙肝表面抗体阳性，乙肝核心抗体阳性，余均阴性。风湿三项:正常。髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞浆抗体( MPO-ANCA) : (－)，蛋白酶3-抗中性粒细胞胞浆抗体( PR3-ANCA) : (－)，间接免疫荧光法-抗中性粒细胞胞浆抗体( IIF-ANCA) : (－) ;血肿瘤标记物均阴性。

3.下肢静脉B超 右下肢深静脉及双小腿肌间静脉血栓形成。

4.心电图 正常。

5.胸片 老年性心肺改变。

6.肺计算机X线断层扫描( CT)少许纤维硬结灶。

7.立位腹平片 未见明显异常。

8.盆腔CT扫描 未见异常。

9.腹部CT扫描 肠内容物较多，胰头周围结构界限不清。

10.腹部CTA胰管扩张、胆管下段显示不清。

11.磁共振胰胆管成像( MRCP)壶腹区可疑占位，约1cm。胆总管下端截断，见双管征，胰管略增宽(图3. 9-1)。

图3.9-1　磁共振胆胰管成像( MRCP) :胆总管和主胰管远端截断胰头癌可能

12.内镜下逆行胰胆管造影( ERCP)胆胰管下段截断性狭窄性质待查:胰头癌可能性大。ERCP+十二指肠乳头切开( EST) +胆道塑料支架置入术。

13.核素扫描 腹部无异常浓聚区。

14.副鼻窦CT(冠状位平扫) 双侧额窦、筛窦、上颌窦炎症，鼻中隔轻度偏曲。

15.颈椎磁共振成像( MRI) 颈椎退变，C4-7间盘突出，相应硬膜囊、颈髓及神经根受压，颈髓内未见异常信号影，颈椎管狭窄。

16. PET-CT未见异常浓集灶。

17.神经电生理 双正中神经、双尺神经混合肌肉动作电位( CMAP)波幅明显下降，双胫神经、双腓总神经CMAP未引出，双正中神经、双尺神经、双腓肠神经感觉神经动作电位( SNAP)未测出;诱发电位:双侧听觉-脑干径路、双侧视觉径路、双侧上下肢异常。

【诊治经过】

入院后行胰头占位切除术和神经活检。

【病理结果】

左腓肠神经活检(光镜及电镜) :有髓纤维极度减少，仅个别残存，残存纤维亦可见髓鞘破坏、松解及脱失。神经束膜明显增厚，束膜小血管周围较多量嗜酸性粒细胞浸润，偶见单核淋巴，小动脉内膜纤维性增厚、闭塞。组织学诊断:①终末性神经损害(轴索变性为主伴脱髓鞘) ;②纤维闭塞性血管炎(图3. 9-2)。

图3.9-2　神经束膜小动脉内膜纤维性增厚、闭塞，周围较多量嗜酸性粒细胞浸润，偶见单核淋巴HE×200

送检远端胃、十二指肠、部分胰腺、胆囊标本，肉眼:十二指肠壶腹部见一灰白肿物，大小2. 5cm×1. 2cm×1. 2cm，切面灰白，未侵及肠壁全层，未侵及胰腺。镜下所见:十二指肠壁间可见大量有轻度异型性的胰腺导管增生，呈多灶状腺瘤样结构，主要以十二指肠黏膜层及黏膜下层为主。十二指肠壁、胰腺间质及部分胆总管壁可见大量嗜酸性粒细胞、单核淋巴细胞浸润，伴间质纤维组织增生及少量平滑肌增生。部分胰腺腺泡破坏，呈慢性胰腺炎结构。组织学诊断:①壶腹部十二指肠壁胰腺导管异位(结节样腺瘤样增生) ;②嗜酸细胞性胃肠炎，累及胰腺及胆总管壁(图3. 9-3)。

临床病理诊断:变应性肉芽肿性血管炎

2010年7月9日开始使用甲泼尼龙40mg，1次/日，环磷酰胺100mg，1 次/日; 7月15日食欲好转，排便费力好转，嗜酸性粒细胞降至0. 7%，肌力无明显好转; 7月15日始甲泼尼龙200mg，1次/日，静脉注射，7月18日，四肢麻木、烧灼痛明显好转，四肢肌力较前好转，继续甲泼尼龙40mg，1次/日，环磷酰胺100mg，1次/日; 20天后症状进一步好转，双上肢近端4级，远端4级，双下肢近端5^－级，远端4级，四肢烧灼痛明显好转。8月26日嗜酸性粒细胞降至0. 1%。

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