【主诉】

双下肢麻木疼痛3年，双上肢麻木疼痛1年半。

【现病史】

患者女性，34岁。3年前双下肢无诱因麻木疼痛，足趾开始，渐至全足-双腿，无明显力弱，双上肢无异常。2年前出现走路踩棉感，穿鞋上床，不敢走夜路，当地医院查左腓总神经CMAP波幅降低，左腓总、胫神经SNAP波幅降低、传导速度减慢，予甲钴胺治疗无显效。1年半前出现双上肢对称性麻木、疼痛。1年前持物后不能分辨物体轻重，双上肢轻力弱，可抬举、持物。体重无明显变化，二便正常。

【过去史】

6～7年前晨起后身体僵硬，活动后缓解。

【个人史及家族史】

个人史无特殊，家族中无类似的疾病者。

【查体】

意识清楚，言语流利。脑神经正常。四肢肌肉未见明显萎缩。四肢肌力5^－级。触觉对称;双肩关节以下针刺觉减退，双膝关节以下针刺觉减退;右上肢及双下肢振动觉消失，四肢位置觉、运动觉欠佳，右上肢实体觉消失。指鼻、跟膝胫试验稳准，Romberg试验( +)。四肢腱反射消失，病理征(－)。颈软。眼科检查发现干眼症。

【辅助检查】

1.血常规

白细胞计数3. 4×10⁹/L，血红蛋白106g/L，淋巴细胞比例56%，中性粒细胞比例34%;叶酸、维生素B₁₂、同型半胱氨酸、糖化血红蛋白、血和脑脊液抗脑组织抗体、及肿瘤标记均正常;抗中性粒细胞胞浆抗体、双链DNA、血沉、抗心磷脂抗体正常，风湿三项:类风湿因子35. 2IU/ml;免疫球蛋白七项:免疫球蛋白M 3. 5g/L( 0. 6～2. 63)，补体C4 0. 70g/L( 0. 85～2) ;抗自身抗体:抗核糖核蛋白SSA抗体( +) ;抗核抗体颗粒型1∶320，胞浆型1∶100。

2.神经电生理检查

肌电图(外院2009-05) :运动神经:左腓总神经CMAP波幅降低，传导速度未见异常，左胫、股神经MCV正常。感觉神经:左腓总、胫神经SNAP波幅降低、传导速度减慢。

肌电图(外院2010-05) :右正中神经MCV正常范围、双胫神经MCV轻度减慢、右腓神经MCV正常范围;双正中神经SCV未引出，左尺神经SCV减慢，双腓浅神经、双腓肠神经SCV减慢; F波未见异常; H反射潜伏期延长。

肌电图( 2011-02-24) :双正中、尺、腓总、胫神经MCV、CMAP波幅正常;双腓肠神经SNAP未测出，双正中、尺神经SNAP波幅下降，双上、下肢SEP异常。

腓肠神经活检组织学及组化和电镜检查结果示各型神经纤维明显脱失，以有髓纤维为著，未见明显再生现象，普遍轴索变性及间质胶原增生，无典型血管炎改变。皮肤活检未见血管炎及免疫复合物沉积。唇腺活检提示不同程度的腺体萎缩，腺泡及间质内灶性淋巴细胞浸润。

病理诊断:感觉神经元神经病，干燥综合征。

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