【主诉】

发热伴无排便、排气，右侧瞳孔扩大1个半月。

【现病史】

患者男性，26岁。缘于2007年3月27日无诱因腹泻，自服止泻药物，症状好转。4天后腹胀，无排便及排气，伴恶心及呕吐，发热，体温最高达39℃。于当地医院住院期间出现右侧瞳孔扩大，视物模糊，肢体少汗，四肢麻木及轻度力弱。给予胃肠减压、禁食水、补液、抗炎等治疗，症状缓解不明显。为进一步诊治，以“肠梗阻、右侧瞳孔扩大”转诊至我院。

【过去史、个人史及家族史】

均无特殊。

【查体】

体温37. 5℃，脉搏95次/分，呼吸18次/分，血压100/75mmHg(卧位血压)。全身皮肤干燥，少汗。下唇及舌缘糜烂，覆盖黄色假膜。腹部略膨隆，触诊无压痛，叩诊鼓音，肠鸣音减弱，每分钟1次。专科查体:意识清楚，精神差，双瞳孔不等大，右侧瞳孔5mm，光反射消失。左侧瞳孔3mm，光反射迟钝。双侧角膜外观正常。双眼球各向动度充分。四肢肌力4级，深浅感觉基本正常。双上肢腱反射对称减低，双侧膝腱反射及跟腱反射对称消失，病理征未引出。

【辅助检查】

1.血生化

血钾3. 32mmol/L，血钠120. 3mmol/L，血氯91. 5mmol/L( 94～110)，淀粉酶205U/L( 0～150)，总胆红素35μmol/L( 0～21)，直接胆红素23μmol/L( 0～8. 6)。

2.脑脊液检查( 2007年4月9日，当地医院)

脑脊液压力100mmH₂O，白细胞数10× 10⁶/L，蛋白837mg/L，葡萄3. 36mmol/L，氯化物117mmol/L。

3.电生理检查

肌电图( EMG)检查:神经源性受损。四肢肌肉可见广泛自发电位，运动单位动作电位时限宽，波幅高;双侧胫神经及腓总神经MCV: 41. 5～46. 6m/s;双侧腓肠神经SCV: 53. 6m/s、57. 7m/s;左胫神经F波未引出反应。

4.头颅MRI

脑实质未见异常信号，双侧海绵窦异常信号，考虑海绵窦血栓可能。

5.肺部CT

双肺上叶尖后段见多发斑片状影，考虑双肺感染性病变。

6.腹部平片

示小肠充气扩张明显。

7.腹部B超

示脾脏肿大，厚5. 0cm，长12. 4cm。

入院后给予免疫球蛋白20g/d，治疗5天;同时给予肌注甲钴胺500μg/d;以及肠外营养、抗炎及补液治疗。此例患者因肠梗阻严重，合并消化道出血及药物性肝损害，疗效差，住院1个月后因经济原因转回当地医院。

目前治疗主要包括免疫调节和对症治疗。急性期可给予糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白( IVIg)，有抗炎及免疫抑制作用。国外GBS指南均不推荐应用糖皮质激素，有多项临床试验结果显示应用糖皮质激素无明确疗效。在我国，由于经济或医疗条件限制，许多医院仍应用糖皮质激素治疗GBS，但是其疗效以及对不同类型GBS的疗效差别还有待于进一步探讨。

APN作为特殊类型的GBS，国外也主张用糖皮质激素9-α-氟氢可的松，有抗炎、免疫抑制作用，又改善低血压;可合用哌醋甲酯、胞磷胆碱兴奋自主神经;也可用麻黄素、左旋多巴治疗。同时神经营养治疗，如神经生长因子能够增强周围交感和感觉神经功能，可能对本病亦有一定的作用。对症治疗:直立性低血压者，可口服盐酸米多君(α受体激动剂)，抬高床头，起床缓慢，穿弹力袜和紧身裤，适当锻炼等;便秘可使用缓泻药物。同时要适当活动，加强营养及护理。出现抑郁时，应给予心理治疗，必要时给予抗抑郁药物治疗。若并发呼吸肌麻痹，应根据病情予以呼吸支持，必要时尽早行气管切开。

该病一般预后良好，大部分患者经上述治疗，在数月或数年后逐渐好转，能胜任正常生活和工作，少数遗留有后遗症。

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