【主诉】

进行性四肢麻木无力1个月余。

【现病史】

患者，女性，38岁，辽宁省农民。患者1个月余前夜间睡眠中出现左外踝处烧灼感，次日晨起感觉左外踝及小腿下外侧部麻木不适，服用维生素B₁、甲钴胺，症状未见好转。3天后出现右侧足底麻木及双小腿持续性隐痛，严重时不能忍受，后出现双下肢无力，抬腿困难，双足背屈、跖屈发软无力。至当地医院腰穿提示“蛋白-细胞分离”、肌电图示双下肢神经源性损害，诊断“吉兰-巴雷综合征”，予“免疫球蛋白”治疗5天，病情未见好转且加重至不能自行行走。出院后3天患者出现双手无力，逐渐加重，8天后不能端碗持筷。来北京就诊多家医院，以“周围神经病变”治疗，病情无明显改善。发病以来，无发热、头痛，无饮水呛咳、吞咽困难。精神差，睡眠可，进食差，每餐进食1两左右。近半个月患者在外院治疗过程中出现腹泻，黄色稀便，7～8次/日，体重减轻7公斤;小便能自解。

【过去史、个人史及家族史】

既往哮喘病史6年余。余无特殊。

【查体】

体温36. 6℃，脉搏120次/分，呼吸18次/分，血压120/90mmHg。意识清楚，语言清晰，远近记忆力、理解力、判断力、计算力、定向力正常。脑神经检查未见异常。肌容积正常;双上肢肌力:双侧三角肌5级、肱二头肌4⁺级、腕伸和腕屈肌3级、握力3级。双下肢肌力:双髂腰肌4级、股四头肌4级;左侧背屈、跖屈肌2级;右侧背屈、跖屈肌1级。四肢肌张力降低，双侧肱二头肌腱反射( ++)，肱三头肌腱、桡骨膜反射( +)。双下肢腱反射消失。双上肢肘关节以下痛觉减退，双膝关节下痛觉减退，振动觉、位置觉、运动觉减退，实体觉、定位觉及两点辨别觉正常。双侧轮替试验、指鼻试验、跟膝胫试验稳准，Romberg试验正常。四肢未见不自主运动。蹒跚步态。双侧病理征阴性。颈软无抵抗。

【辅助检查】

1.血常规

2.尿白细胞19. 1359/HP。尿白细胞计数106. 3/μl。上皮细胞29. 0369/HP。尿上皮细胞计数，161. 3/μl。大便黄色糊状，镜检白细胞计数0～1/HP，潜血( ++)。

3.血生化 快速血糖7. 64mmol/L，钠128mmol/L，钾3. 23mmol/L，氯93. 2mmol/L，肌酐32μmol/L。纤维蛋白原4. 023g/L。尿酸152μmol/L。白蛋白28. 8g/L，总钙1. 94mmol/L。

4.心肌酶正常。

5.血肿瘤标志物全套均阴性。自身抗体谱阴性。类风湿因子( RF) 155. 5IU/ml。抗链球菌溶血素“O”28U/ml。抗中性粒细胞胞浆抗体阴性。血沉70mm/h( 09-06-22)，60mm/h ( 09-06-30)，38mm/h( 09-07-07)。C反应蛋白51. 9mg/L( 09-06-22)，0. 8mg/L( 09-6-30)。

6.胸部正侧位片( 2009-06-22 309医院)双肺纹理分布走行基本正常，肺门纵隔影不大，心影大小形态未见异常，肋膈角锐利。

7.骨盆正位片( 2009-06-23 309医院)未见异常。

8.胫腓骨正侧位片( 2010-06-24 309医院)双胫腓骨形态及骨质密度未见异常，所见踝关节组成各骨未见明显骨质异常，关节间隙正常。

9.腹部B超( 2009-06-18外院)肝实质内强光斑，钙化灶;脾实质内多发强光斑，钙化灶;胆囊泥沙样结石伴淡变。

10.四肢血管超声检查( 2009-06-25 309医院)双上、下肢血管彩色血流未见异常。

11.肌电图( 2009-06-17外院)四肢神经源性损害(以轴索损害为主)。

12.颈椎MRI( 2009-05-20外院)未见明显异常。

13.头颅CT( 2009-05-19外院)脑实质未见明显异常，鼻窦炎。

14.脑脊液检查( 2009-06-19) 无色透明，细胞总数10×10⁶/L。蛋白定性试验( Pandy试验)阴性。糖3. 55mmol/L，蛋白0. 35g/L、氯化物124mmol/L。

【诊治经过】

2009年6月23日开始注射用甲泼尼琥珀酸钠冲击治疗1. 0g×3天，0. 5g× 3天，240mg×3天，120mg×3天，逐渐减量至停。激素改口服后加免疫抑制剂硫唑嘌呤片50mg，1次/日，渐增为50mg口服，2次/日。

【病理结果】

取材部位:左侧腓肠肌。

1.组织学检查( HE、MGT、PAS和ORO染色)

HE:肌肉横切面显示数个边界清楚的肌纤维束，肌束衣内脂肪和结缔组织未见明显增生。肌间小血管壁无增厚和异常物质沉积，在部分间质血管壁和肌内衣内可见到少量嗜酸性粒细胞浸润，部分间质内可见到大量炎性细胞浸润(图3. 1-1，图3. 1-2)。肌束内多角状肌纤维排列紧密。可见到成组或散在分布的小角状萎缩肌纤维，部分肌纤维出现肥大;个别肌纤维呈嗜碱改变伴随核肥大。可见到个别陈旧坏死的肌纤维伴随炎细胞浸润。未见到肌纤维出现环状、旋涡状以及肌纤维分裂现象，也没有发现显著的核内移现象以及肌纤维内空泡形成。MGT:未见典型或不典型的RRF。PAS:肌纤维内糖原无明显增多。ORO:肌纤维内脂肪滴无明显增多。

图3.1-1　部分间质血管内嗜酸性粒细胞浸润，HE×200

图3.1-2　肌内衣内嗜酸性粒细胞浸润，HE×200

2.酶组织化学检查(肌丝ATP酶酸碱系列，NADH-TR、SDH和NSE染色)

ATP酶酸性反应:显示Ⅰ、Ⅱ型肌纤维在部分区域呈小片样分布。萎缩肌纤维主要累及Ⅱ型。肥大肌纤维主要累及Ⅰ型。ATP酶碱性反应:证实肌纤维的上述分布特点。NADHTR:未见到肌纤维深染。SDH:未见到深染的肌纤维以及深染的血管。NSE:部分萎缩的肌纤维深染，可见到深染的小血管，坏死肌纤维区域可见到深染的炎性细胞。

结果及评判:骨骼肌的主要形态学改变是Ⅰ、Ⅱ型肌纤维呈小片样分布，萎缩和肥大的肌纤维累及两型，表现为神经源性骨骼肌损害的病理特点。部分间质血管和肌内衣内可见到少量嗜酸性粒细胞浸润。类似的病理改变可以出现在变应性肉芽肿性血管炎中。未发现典型肌营养不良、先天性肌肉病以及代谢性肌肉病的病理改变特点。

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