【主诉】

胸痛8个月，双下肢无力5个月，大、小便困难2个月。

【现病史】

患者女性，15岁，安徽省和县人。患者于1997年8月无明显诱因出现胸部疼痛，针刺样，呈持续性，夜间明显。于当地医院行腹部B超、胃镜等检查，未发现异常，拟诊为“胃炎”，给予口服药物治疗(具体不详)，胸痛症状减轻。1997年11月上旬出现背痛，并有右下肢无力，有踩棉花感，当时尚能行走，病情进行性加重。1997年12月出现左下肢无力，亦进行性加重，于当地医院就诊，疑诊为“吉兰-巴雷综合征”。行腰穿脑脊液检查无异常，颅脑CT无异常。病情进行性加重，逐渐至不能站立行走。于1998年2月出现大小便困难时有尿失禁;并发现胸椎后凸畸形，仰卧时疼痛明显，为进一步诊治收入院。

【过去史、个人史及家族史】

均无特殊。

【查体】

营养中等，发育正常，查体合作。胸椎后凸畸形，T_3-5脊柱有压痛。内科系统未见异常。神经系统:神智清楚，言语流利，记忆力、定向力、计算力正常，右利手。脑神经未见异常，四肢肌容量正常，双上肢肌力5级，肌张力正常;双下肢肌力0级，肌张力稍高，未见不自主运动，指鼻试验稳准，胸5以下深浅感觉减退，双上肢肱二、三头肌腱反射对称( ++)，双膝腱反射对称亢进( +++)，双侧踝阵挛阳性，双侧Hoffmann征(－)，双侧Babinski征、Chaddock征( +)。

【辅助检查】

1.实验室检查

血常规、肝肾功能未见异常;血IgG 8. 45g/L，IgA 1. 32g/L，IgM 1. 33g/ L;血沉9mm/h; PPD试验可疑阳性，血抗结核抗体阴性;血抗心磷脂抗体阴性;自身抗体(－) ;抗O、RF(－)。

2.脊髓腰穿( 1998-04-28)

压力65mmH₂O，脑脊液淡黄色，无凝块，蛋白定性试验( Pandy试验) ( +++)，白细胞0/L，红细胞0/L，蛋白2910mg/L，糖0. 7mmol/L，氯92mmol/L。

3.胸椎MRI( 1998-04-28)

胸3、4椎体水平椎管内硬膜下见约2. 5cm×1. 5cm占位性病变，其内呈T₁WI低信号、T₂WI高信号及低信号，信号不均匀，相应水平受压，向左前方移位(图2. 10-1，图2. 10-2)。增强后可见强化明显(图2. 10-3，图2. 10-4)。

图2.10-1　胸椎MRI矢状位T₁WI示胸3、4椎体水平椎管内硬膜下稍低信号影，相应水平受压

图2.10-2　胸椎MRI矢状位T₂WI示胸3、4椎体水平椎管内硬膜下稍高不均匀信号影，相应水平受压

图2.10-3　胸椎MRI矢状位T₁WI增强扫描示病灶强化明显

图2.10-4　胸椎MRI轴位T₁WI增强扫描示病灶强化明显

【诊治经过】

于1998-04-27转外科手术探查。术后第2天胸背痛已消失，第7天右下肢肌力3⁺～4^－级，左下肢肌力2⁺级，可自行排尿，但有存留。于1998年5月15日出院。

【病理结果】

手术经过:胸2-4椎板切开见胸3节段硬脊膜张力高，硬膜外脂肪消失，有纤维性粘连，切开硬脊膜后见胸3节段脊髓被肿瘤推向左侧，完整剥离出瘤体，大小为2cm× 2cm×1. 5cm，包膜完整，位于髓外硬膜下，呈粉红色。纵行剖开后有囊性变。

镜下:镜下肿物包膜完整，可见大量梭形细胞，排列成栅栏状，部分呈旋涡状，胞核呈长卵圆形，染色质细腻，可见核仁，间质可见纤细胶质纤维，部分区域瘤细胞排列较疏松，可见泡沫状细胞(图2. 10-5)。S-100染色可见阳性胶质纤维着色。

病理诊断:神经鞘瘤。

图2.10-5　可见大量梭形细胞，排列成栅栏状，部分呈旋涡状，部分区域瘤细胞排列较疏松，可见泡沫状细胞，HE染色×400

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