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病例 突发四肢无力,伴尿便障碍10天
作者
李一凡;黄旭升
案例诊断
Beck综合征;脊髓前动脉综合征;脊髓梗死
病历摘要

【主诉】

突发四肢无力,伴尿便障碍10天。

【现病史】

患者男性,21岁,学生。患者于2010年2月1日运动(仰卧起坐)后2小时感肩背部酸胀不适,当时未予重视,卧床休息后感左上肢无力,之后逐步发展至右上肢、双下肢无力,4小时后不能下床行走,不能自行坐起,伴有尿便障碍,无意识丧失、抽搐、视物旋转、呕心、呕吐。于当地医院就诊,MRI提示脊髓异常信号,考虑为脊髓炎,给予皮质类固醇及免疫球蛋白治疗(具体不详),患者上肢力量稍有恢复,但下肢仍无法活动。治疗期间患者发热,应用免疫球蛋白治疗后体温升高更为明显,约为38. 6℃,不伴有出汗。入院时患者精神状态良好,体力情况很差,食欲及睡眠良好,体重无明显变化,留置导尿,大便失禁。

【过去史、个人史及家族史】

均无特殊。

【查体】

体温:41. 8℃,脉搏:102次/分,呼吸:18次/分,血压:120/80mmHg,内科查体未见明显异常。神经系统检查:意识清楚,语言流畅,高级智能正常。脑神经未见异常。双上肢近端肌力4级,远端2级,双下肢肌力0级,双上肢肌张力正常,双下肢肌张力降低;双侧指鼻试验欠稳准;无不自主运动;胸4以下痛觉减退,深感觉对称存在;腹壁反射、提睾反射消失;双侧肱二头肌、肱三头肌、桡反射(+),双侧膝反射、踝反射消失;双侧Hoffmann、Babinski及Chaddock征(-);颈软,Kernig征(-)。

【辅助检查】

1.血常规 第一次(2月10日)白细胞:22.46×109/L,中性粒细胞百分比0. 733,淋巴细胞百分比0.143,余未见明显异常;出院前(3月4日)基本正常。

2.血生化 血电解质、肾功能、血脂正常,空腹血糖: 6.63mmol/L,肝功能:丙氨酸氨基转移酶90. 5U/L,乳酸脱氢酶343. 5U/L,肌酸激酶206. 3U/L,肌酸激酶同工酶20. 9U/L,白蛋白33. 2g/L,乙肝表面抗原(-),丙肝抗体(-),艾滋病抗体(-),梅毒抗体(-)。降钙素原5. 9ng/ml,肿瘤标志物、凝血功能、血沉、抗心磷脂抗体、抗核抗体谱、C反应蛋白均正常。

3.心电图、胸片 正常。

4.腰穿检查(2月5日)压力205mmH2O,细胞总数20×106/L,白细胞1×106/L,蛋白310mg/L,糖5.7mmol/L,氯化物125.8mmol/L。

5.肌电图(2月20日)双侧拇短展肌、第1骨间背侧肌、指总伸肌神经源性受损,双下肢肌肉未见运动单位电位(表1)。

表1 针电极肌电图结果

(注:左尺神经F波未引出反应)

6.颈椎MRI(外院,2月5日)颈5-胸4水平脊髓异常信号,考虑脊髓炎。

临床决策分析
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诊治经过

入院后泼尼松逐渐减量,予营养神经、改善微循环、抗血小板聚集、抗感染、保肝、物理降温等对症治疗,同时加强护理,预防褥疮,康复训练。2周后逐渐出现手部小肌肉萎缩,3周后下肢腱反射逐渐恢复,踝部肌张力增高,可引出持续性踝阵挛,双侧Babinski征阳性,肌电图:双侧拇短展肌、第一骨间背侧肌、指总伸肌神经源性损害,双下肢肌肉未见运动单位电位。颈椎、胸椎MRI(2月24日)示颈髓增粗,颈2-胸2水平颈髓内T2WI见纵行条状高信号、T1WI稍低信号,轴位显示病变主要累及脊髓前2/3(图1,图2),增强扫描病灶呈斑点状轻度强化。胸髓形态正常,未见肿胀。所示层面未见明确异常迂曲扩张血管影。建议行CTA检查,但患者家属拒绝行此项检查。

治疗及转归

2010年3月17日出院时患者体温正常,留置导尿,大便费力。查体:双上肢近端肌力5级,远端3级,双下肢肌力0级,C6以下针刺觉减退,深感觉正常,双上肢腱反射正常,双下肢腱反射偏低,踝阵挛阳性,双下肢病理征阳性。2011年3月31日电话随访,出院后患者曾使用鼠神经生长因子1个月,一直口服维生素B1、B12治疗,效果不明显。目前双上肢力量尚可,日常活动能够完成,下肢力量差,不能独自站立,大便需用开塞露,小便正常,无明显疼痛,体温正常。

临床讨论
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