【主诉】

反复发作性双下肢麻木、无力8年。

【现病史】

患者女性，61岁，河北籍，退休职工。患者于1980年11月无明显诱因出现双下肢麻木伴抽痛，麻木抽痛感先后由双足到双侧小腿、膝部及大腿，症状呈发作性，发作次数和频率无明显规律性。一个半月后麻木感上升至剑突下并呈持续性，同时有腰背部酸痛，无肢体无力及尿便障碍。于1980年12月第1次入院，神经系统检查：神志清楚，言语流利，应答切题，脑神经功能未见异常。四肢肌力5级，无肌肉萎缩及束颤，肌张力正常，第4胸椎骨（ T₄）以下音叉振动觉减退，Lhermitte征阳性，四肢腱反射对称活跃，双侧腹壁反射未引出，共济运动正常，双侧Babinski征阴性。腰穿：压力正常，脑脊液常规、生化检查未见异常。给予B族维生素营养神经治疗1个月后症状好转出院。半个月后又因颈、背部持续性疼痛，胸部束带感及双下肢抽痛伴左下肢无力，尿潴留再次入院。神经系统检查：左下肢肌力2～3级，双上肢及左下肢腱反射活跃，右膝、跟腱反射亢进。T₄以下痛觉、音叉振动觉减退，鞍区感觉正常。左侧Babinski征阳性。入院后行脊髓碘油造影正常，考虑“脊髓病变”，给予糖皮质激素（静点甲泼尼龙1g，每3天减半至120mg后改为口服醋酸泼尼松片60mg，每周减5mg）及营养神经治疗1个月后可自行排尿，左下肢肌力恢复正常，但仍遗有胸部束带感及双下肢乏力抽痛。出院后自行停用泼尼松，停药2周后再次出现四肢麻木，右侧肢体无力伴尿潴留，症状呈缓慢进行性加重。于1982年11月第3次入院，神经系统检查：感觉障碍同前，左上、下肢肌力4级，右上、下肢肌力1～2级，四肢肌张力增高，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性。腰穿：脑脊液压力正常，压颈试验欠通畅，白细胞16×10⁶/L，蛋白定量偏高，寡克隆区带（+）。诊断：“多发性硬化”。再次以糖皮质激素（甲泼尼龙1g，每3天减半）治疗1个月，临床症状有所恢复，可自行排尿。出院时查体左上、下肢肌力4～5级，右上肢肌力4级，右下肢肌力2级，余体征同前。出院后激素逐渐减量，小剂量醋酸泼尼松（10mg）维持。后又因自行停用泼尼松复发4次，每次增加醋酸泼尼松剂量（40～60mg）后症状缓解。1984年4月再次复发，双下肢全瘫，加大醋酸泼尼松剂量（80mg）症状无改善。1989年7月因褥疮感染第4次入院。查体：体温37. 6℃，双髋及骶尾部大面积褥疮。双上肢肌力4级，双下肢软瘫，肌力0～1级，感觉障碍同前，四肢腱反射亢进，双侧Babinski征阳性。大小便障碍。

【过去史】

既往有“风湿性心脏病”20年。

【查体】

体温37. 6℃，库欣面容，双髋及骶尾部大面积褥疮。神经系统：脑神经未见异常。双下肢肌容积缩小，双上肢肌力4级，双下肢肌力0～1级，双上肢肌张力正常，双下肢肌张力减低，四肢腱反射亢进。双侧腹壁反射未引出，T₄以下针刺觉、音叉振动觉减退，Lhermitte征阳性，双侧Babinski征阳性。

【辅助检查】

1.尿便常规、血常规 未见异常。

2.血生化 未见异常。 

3.脑脊液检查 压力正常，压颈试验欠通畅，白细胞1. 6×10⁷/L，蛋白定性试验（ Pandy试验）（+），寡克隆区带（ +）。

4.心电图 窦性心律，大致正常心电图。

5.脊髓碘油造影 正常。

【诊治经过】

患者每次发病均使用大剂量糖皮质激素及营养神经对症治疗，治疗有效，均考虑为多发性硬化复发。最后一次发病导致双下肢全瘫，激素治疗无效，最终因肺部感染、心肺功能衰竭死亡。最后行尸体解剖。

【病理结果】

大体所见脊髓变细约为正常的1/2，以中、下段为甚。脊髓表面凹凸不平，从第2颈椎到第3腰椎背侧可见数条充血扭曲的异常血管。镜下可见脊髓各切面及硬膜均有大量的异常血管，管壁明显增厚并呈透明样变。管腔大小不一，表现为扩大、缩小和闭塞，未见出血。从颈髓至马尾神经根均可见大量畸形血管。脊髓各阶段均有不同程度的局灶坏死及大量胶质细胞、胶质纤维增生，前角细胞明显减少，尤以胸、腰段为重。未见炎细胞浸润。病理诊断：亚急性坏死性脊髓病。

本例患者生前一直被诊断为多发性硬化，直到尸检才明确诊断为亚急性坏死性脊髓病，误诊时间长达8年。此病误诊为多发性硬化有多方面原因：首先对亚急性坏死性脊髓病认识不足，面对复杂的脊髓病变多考虑常见病。其次，对多发性硬化的临床症状缺乏具体分析。如此例患者出现的神经根痛和胸部束带感并不是多发性硬化独有的症状，缓解与复发的病程以及激素治疗部分有效在脊髓肿瘤和血管畸形也可能出现。最后，过分依赖辅助检查，如脊髓碘油造影正常即除外了脊髓血管畸形（当时尚不能做脊髓血管造影） ；脑脊液寡克隆区带阳性，经激素治疗转为阴性则诊断为多发性硬化。实际上，由于其检测方法的局限性，寡克隆区带只能作为诊断多发性硬化的参考指标，并无特异性。脊髓肿瘤、血管畸形和其他神经系统疾病也可能出现阳性。目前治疗包括血管栓塞和外科血管结扎，栓塞介入治疗被认为是创伤最小的治疗方法。栓塞是否成功很大程度上取决于是否能栓塞完全和选择栓塞的位置。成功的栓塞能阻止疾病的进展，改善患者的临床症状，对于有外科手术禁忌证的患者，栓塞术是必需的。因PVA（聚乙烯醇）术后复发率高，液体高分子材料如IBCA（聚丙烯异丁酯）或者NBCA（丙烯酸正丁酯）被提倡应用于血管栓塞，其成功率为70%～90%。如果瘘管的动脉供应参与了脊髓前动脉，那么栓塞可能造成脊髓缺血和（或）梗死。当脊髓损伤不能接受血管内介入治疗或者血管栓塞失败时，外科治疗是必要的。外科手术对瘘管的结扎可以使静脉的血流量减少，从而使静脉充血减轻，静脉压降低，预防随后发生的水肿，改善脊髓灌注。对脊髓硬脊膜A-V瘘进行了外科手术治疗的一个荟萃分析显示，几乎98%的手术是成功的。如果可能要尽早进行外科手术，因为静脉高压可导致严重的不可逆的神经功能损伤。皮质类固醇激素在急性期可以改善患者的神经功能损伤。如果血管造影显示血栓形成，那么抗凝剂（肝素）可以被应用，不论是在体内还是在体外，肝素都可以抑制血液和纤维蛋白原凝集反应，从而减缓引流静脉内血栓形成与发展，促进静脉侧支循环的开放，降低脊髓静脉高压，以促进神经功能恢复。

进行性截瘫卧床可导致继发性肺炎、褥疮、尿路感染等并发症。本病的预后主要取决于动静脉畸形的类型、临床累及的情况及可行的神经介入治疗技术。动静脉畸形尚无有效预防方法，防止外伤、早期诊断及实施神经介入治疗、加强护理，是改善脊髓功能的主要措施。对于术后没有完全康复的患者，间隔2～3个月后进行脊髓血管造影复查是必要的。