【主诉】

骶尾部、双下肢麻木1个月，双下肢无力7天。

【现病史】

患者，男性，47岁，山东省籍，职员。患者于2010年12月初无明显诱因出现骶尾部麻木，逐渐进展至双下肢，伴疼痛。2011年1月在外院行腰椎CT示L_4-5椎间盘突出，静滴药物（名称不详）治疗无效，并出现双下肢无力，伴大小便费力及性功能障碍，逐渐加重。1月7日在外院行腰骶MRI提示：脊髓圆锥区占位性病变并上方脊髓水肿，室管膜瘤可能。目前出现行走不能，小便失禁。为行手术治疗来我院，门诊以“T₁₂水平椎管内肿瘤”收入院。患者发病期间无肌萎缩及肌束颤动，未行激素冲击治疗。食欲正常，睡眠良好，体重无明显变化，大便未解，小便失禁。

【过去史、个人史及家族史】

既往高血压病史3年，未规律服用降压药。余无特殊。

【查体】

体温：36. 8℃，脉搏：80次/分，呼吸：21次/分，血压170/120mmHg。内科系统检查未见异常。意识清楚，高级智能正常。脑神经未见异常。四肢肌容积正常，不伴肌束颤动，双上肢肌力5级，髂腰肌、臀大肌、股四头肌、股二头肌、胫前肌、腓肠肌及拇长伸肌肌力3级，双侧指鼻试验稳准，双侧跟膝胫试验不能完成。T₁₂脊髓平面以下痛温觉减退，轻触觉减退；两点辨别觉、图形觉、位置觉及振动觉检查正常。双侧膝、跟腱反射（－），双侧下腹壁反射（－）。双侧Hoffmann、Babinski及Chaddock征（－）。颈软，Kernig征（－）。

【辅助检查】

1.尿便常规正常，血常规：

白细胞：8.81×10⁹/L，红细胞：4. 86×10¹²/L，血红蛋白：149g/L。

2.血生化

第1次（1月12日）尿素氮： 11.99mmol/L，血糖：7.23mmol/L，血钠、氯、钾正常，肝功能正常；第2次（2月20日）尿素氮： 2.37mmol/L，血糖： 7.40mmol/L，血钾：2.94mmol/L，血钙：2.01mmol/L。乙肝表面抗原（－），丙肝抗体（ HCV-Ab）（－），艾滋病抗体（－），梅毒血清特异抗体（－）。

3.心电图、胸片

正常。

4.腰穿检查

第1次（1月13日） ：压力未测，外观无色透明，蛋白定性试验（Pandy试验）（ +），细胞总数20×10⁶/L，白细胞18×10⁶/L，蛋白2212.3mg/L，糖4.0mmol/L，氯化物129mmol/L，脑脊液IgA： 2.58mg/dl，脑脊液IgG：28.90mg/dl，脑脊液IgM：0.45mg/dl。第2 次（1月27日） ：压力未测，外观无色透明，蛋白定性试验（+），细胞总数： 4×10⁶/L，白细胞1×10⁶/L，蛋白3366. 6mg/L，糖7. 6mmol/L，氯化物119mmol/L，脑脊液IgA：3.93mg/dl、IgG： 43.50mg/dl、IgM： 1.54mg/dl。

5.肌电图

针极肌电图提示双侧股二头肌、右侧臀大肌、双侧胫前肌可见纤颤电位及正相电位，运动单位电位明显减少。双侧腓肠肌、左臀大肌、右拇短展肌可见纤颤电位及正相电位，轻收缩时运动单位电位时限缩短，波幅减低，募集相为低波幅单纯相。左股四头肌可见纤颤电位及正相电位，运动单位电位时限延长，波幅增高，募集相为单纯相。左拇短展肌未引出运动单位电位。双侧胫神经、双侧腓总神经MCV轻度减慢，CAMP潜伏期略延长，波幅降低。左股神经CAMP潜伏期正常，波幅降低。双侧腓肠神经感觉神经传导检测正常。结果提示双下肢神经源性受损。

6.胸椎MRI（2011-02-08）

胸12椎体水平髓内见一梭形T₁WI等信号、T₂WI稍高信号，边缘清晰，病灶与椎体平行，局部椎管扩张（图1，图2），增强后病灶环形强化（图3，图4），考虑炎性脱髓鞘肿块病变。

图1 胸椎MRI矢状位T₂WI示胸12椎体水平髓内见一梭形稍高信号病灶，边缘清晰，病灶与椎体平行，局部椎管扩张

图2 胸椎MRI轴位T₁WI示髓内等信号病灶

图3 胸椎MRI矢状位T₁WI增强扫描示胸12椎体水平髓内病灶呈明显环形强化

图4 胸椎MRI轴位T₁WI增强示髓内病灶呈环形强化

【诊治经过】

患者入院后复查胸椎MRI，按脊髓炎性脱髓鞘病予甲泼尼龙冲击治疗，症状减轻后又加重，于2011年2月11日行胸12椎管内肿瘤切除术。

【病理结果】

取材部位：胸12水平髓内病变。

术中送检：灰红灰白色组织一堆，大小1cm×0. 6cm×0. 5cm，全取。术后送检：灰白灰褐色组织一块，大小2cm×1cm×0. 5cm。

病理冰冻：脊髓圆锥镜下肿瘤细胞呈菊形团样排列，细胞密度中等，结合部位考虑为室管膜细胞瘤（ WHOⅡ级），待石蜡切片进一步明确。

病理常规：（脊髓圆锥）术中送检为中等细胞密度的肿瘤，部分呈血管菊形团样排列，核分裂象可见伴轻度血管内皮细胞增生。免疫组化染色显示肿瘤细胞：p53（阴性），Syn（弱阳性），EMA（阴性），GFAP（个别阳性），Ki-67（阳性，＜5%），S-100（阳性），CK（灶状阳性），MGMT（阴性）。

术后送检凝血及膜样组织，其间见少许小血管样成分。免疫组化染色显示：GFAP（ +），CK（－），CD31（－）。（脊髓圆锥）室管膜瘤（ WHOⅡ级），部分细胞生长较活跃，建议随诊。

病理诊断：脊髓圆锥室管膜瘤（ WHOⅡ级）。

患者目前病情平稳，术后双下肢肌力近端1级，远端0级，积极予康复、针灸、理疗进行肢体功能锻炼。行颈椎MRI（ 2011-03-04）示脊髓信号未见异常信号及异常强化。行腰骶椎部MRI（ 2011-03-04）示胸椎脊髓圆锥肿瘤切除术后，局部椎管椎板部分缺如，胸11-12水平脊髓圆锥肿胀，呈梭形T₁WI等信号、T₂WI稍高信号（图5，图6），增强呈弥漫明显强化，病变范围约15mm×29mm（图7，图8）。

图5 腰骶椎部MRI矢状位T₂WI示胸11-12水平脊髓圆锥肿胀，呈梭形稍高信号

图6 腰骶椎部MRI轴位T₁WI示髓内等信号病灶

图7 腰骶椎部MRI矢状位T₁WI增强扫描示病灶呈弥漫明显强化

图8 腰骶椎部MRI轴位T₁WI增强扫描示髓内病灶弥漫明显强化