【主诉】

双下肢麻木、力弱，行走不稳1年。

【现病史】

患者，男性，38岁，河北人。患者于2002年4月无诱因出现双足麻木，持续性，逐渐向上发展至小腿、大腿腹股沟部，无放射。自觉双下肢发僵，有牵拉感，行走不稳，踩棉花感。2003年2月双下肢麻木稍减轻，但出现胸部束带感，蹲起费力，大小便费力，并逐渐出现双手麻木。发病后患者厌食、纳差；无发热、头痛及恶心、呕吐。大便便秘，排尿费力。

【过去史】

既往患“胃、十二指肠溃疡”史10年。

【个人史】

生于原籍，久居当地，无疫区及牧区接触史。少量吸烟、饮酒史10余年。无放射性物质及毒物接触史。已婚，爱人及子女均健康。

【家族史】

父母均体健，家族中无传染及遗传病史。

【查体】

体温：36.4℃，脉搏：82次/分，呼吸：20次/分，血压：120/80mmHg。内科查体可见上腹剑突下压痛，无反跳痛及肌紧张。余无异常。神经系统查体：意识清楚，言语流利，理解力、记忆力、计算力、定向力均正常。脑神经检查：嗅觉正常。视力、视野粗测正常，双眼底视乳头无水肿、出血及渗出。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双眼球同轴居中，各方向活动可。鼻唇沟对称，示齿口角无歪斜。听力粗测正常。无构音障碍、饮水呛咳、吞咽困难。转颈耸肩对称有力。伸舌居中，未见舌肌纤颤及萎缩。四肢肌肉均匀变细，双上肢肌力、肌张力正常，双下肢近端肌力4级，远端肌力5^－级，肌张力折刀样增高。双侧跟膝胫试验欠稳准，Romberg征闭目不稳。双手足短套式痛觉减退，双侧T₈以下音叉振动觉减退，双侧L₄以下位置觉减退。双上肢腱反射正常，双侧膝、跟腱反射亢进。双侧踝阵挛阳性。双腹壁反射未引出。双侧Hoffmann及Chaddock征（－）。双侧Babinski征阳性。颈软，Kernig征（－）。

【辅助检查】

1.血常规

红细胞计数2.89×10¹²/L，白细胞计数4. 5×10⁹/L，血红蛋白111g/L，平均红细胞体积108fl，平均红细胞血红蛋白浓度374g/L，平均红细胞血红蛋白含量42. 9pg。

2.血生化

肝肾功能均正常；血清维生素B₁₂106.7pg/ml（正常187～1059pg/ml），叶酸12.9ng/ml（正常5～14. 4ng/ml）。

3.腰穿检查

脑脊液压力150mmH₂O，常规正常，生化：蛋白0.5g/L，氯化物118mmol/ L，糖3.1mmol/L。

4.脑电图、心电图

正常。

5.胃镜

十二指肠息肉钳除，病理：黏膜慢性炎症。

6.胸段MRI

T_7-12后、侧索长T₂信号（图1，图2）。

7.电生理

左胫前肌、左股四头肌针电极肌电图正常。运动、感觉神经传导（表1）、下肢体感诱发电位（表2）、视觉诱发电位（表3）及听觉诱发电位（表4）见表。

图1 胸段MRI横轴位T₂WI示后、侧索高信号

图2 胸段MRI矢状位T₂WI示相当T_7-12节段后、侧索区高信号

表1 运动、感觉神经传导

表2 下肢体感诱发电位

表3 视觉诱发电位

表4 听觉诱发电位

【病理结果】

取左腓肠神经活检，进行光镜（银染色及轴索染色）及透射电镜观察（图3～图5）。

图3 严重髓鞘脱失，不连续，仅残留小部分成鱼骨样分布，血管壁增粗，管周散在淋巴细胞浸润，LFB染色×200

图4 轴索稀疏、断裂、缺失严重，有的局部融合，Bieischowsky轴索染色×400

图5 神经纤维稀疏，基质内较多崩解的施万细胞碎片及髓鞘碎片，有的髓鞘增厚，轴索萎缩，空泡变，施万细胞胞浆内变性髓鞘，TEM×2000

【诊治经过】

应用维生素B₁₂1000μg肌注，1 次/日治疗。1个月后双下肢肌力恢复正常，行走基本恢复正常，束带感及牵拉感减轻。