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已收藏【主诉】
进行性双下肢无力伴尿便障碍14个月。
【现病史】
患者男性，57岁，北京市人。患者于1997年10月无明显诱因出现上楼时左小腿麻木沉重，当时无行走困难，未予特殊治疗。1998年5月出现左大腿前内侧麻木，小腿麻木似有减轻，但同时出现大便干结，排尿时间延长。10月份出现双下肢乏力、胀痛、行走困难，自诉行走三四十米后需休息，同时麻木再次波及左小腿及左脚，感左下肢发凉，并逐渐出现双下肢消瘦。偶觉右手拇指、左手中指麻木，症状逐渐加重，近1个月来已不能行走。曾先后在北京多家医院就诊，行腰椎正侧位片、颈椎CT检查可见“腰椎及颈3-5骨质增生明显”；胸椎MRI示“脊髓胸段异常信号”，为进一步诊治于1998年12月29日收入院。
【过去史、个人史及家族史】
均无特殊。
【查体】
营养中等，发育正常，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染，未见出血点及瘀斑，肛周及右下肢可见散在水疱，余内科系统未见异常。神经系统检查：神智清楚，言语流利，记忆力、时间、空间定向力、计算力正常，右利手。脑神经及双上肢检查未见异常。双下肢肌容积减少，以左侧明显；双髂腰肌肌力3－级，双股四头肌肌力4－级，股二头肌肌力3－级，足背屈肌力2－级，双足趾肌力0级；双侧触觉对称存在，胸12以下痛觉减退，左侧明显，胸12以下音叉振动觉减退，右侧明显，肛周痛温觉减退。指鼻试验稳准，跟膝胫试验不能完成；双膝腱反射对称亢进。双侧腹壁反射消失，提睾反射、肛周反射未引出。双掌颏反射（+），双侧Babinski征、Chaddock征（+），颈软，Kernig征（－），坐骨神经牵拉痛（－）。大便尚可，排尿困难。
【辅助检查】
1.血常规正常、血沉5mm/h。
2.血生化、肝肾功能未见异常。
3.血PSA＜2ng/ml，血IgG 9.26g/L，IgA 1.46g/L，IgM 0. 69g/L，血AFP＜25ng/ml， CEA＜10ng/ml，LDH 130IU/L，CK 321IU/L，CK-MB 12IU/L。FIB 2. 81g/L。
4.自身抗体（－），免疫系列阴性。
5.腰穿（1998-12-29）初压240mmH2O，留取5ml脑脊液后测终压为180mmH2O，脑脊液无色清亮，无凝块，蛋白定性试验（Pandy试验）阳性，白细胞计数6×106/L，红细胞计数14×106/L，蛋白1292mg/L，糖2. 7mmol/L，氯123mmol/L。脑脊液涂片找结核杆菌（－），墨汁染色找隐球菌（－），细菌培养（－）。
6.心电图、胸片正常；颈椎片示：“颈椎序列正常，生理曲度消失，椎间隙变窄，颈3-5椎体骨质增生，钩状突变尖模糊，提示颈椎病”。
7.颈椎MRI（1998-12-31）“颈椎正常生理曲度消失，略向后弓，颈3-7椎体均见骨质增生，颈5-6椎间隙狭窄。颈3-4、4-5椎间盘向后突出并压迫硬膜囊及颈髓，相当于颈3-5水平椎管前后径狭窄，约0. 7cm。颈髓信号未见明显异常”。
8.胸椎MRI（1998-12-25）胸3以下脊髓稍增粗，脊髓内呈T1WI稍低、T2WI高信号，边缘模糊，脊髓与蛛网膜间不规则，椎管无明显狭窄，椎体大小，形态及附件未见异常改变（图1，图2）。增强扫描（1999-1-8）示“上述病灶略有增强，考虑胸段脊髓之改变以脊髓炎可能性大，不除外星形细胞瘤”。
图1 胸椎MRI矢状位T1WI示胸3以下脊髓稍增粗，脊髓内异常稍低信号，边缘模糊
图2 胸椎MRI矢状位T2WI示胸3以下脊髓稍增粗，脊髓内异常高信号，边缘模糊，脊髓后脑脊液信号有许多圆点样流空信号
9.肌电图 双下肢肌肉多处可见自发电位。运动电位时限延长，运动神经传导速度减慢；所检上肢肌肌电图及运动神经传导速度属正常。提示神经源性受损。
【诊治经过】
入院后给予能量合剂、抗生素及地塞米松10mg等治疗，麻木症状略有改善，肌力无明显变化，于1999-1-21转外科手术探查。
【病理结果】
手术所见：发现术野胸7-腰1节段脊髓表面均有“蚯蚓”状动静脉畸形血管覆盖（图3），其中以胸10-12节段最明显，充盈的畸形血管直径约2～3mm，将畸形血管分段剥离，取胸10节段背侧一穿支处约2mm×2mm脊髓组织送病理。
病理：送检脊髓组织内可见异常增多的畸形小血管，管壁增厚不规则（图4）。脊髓组织有变性改变（图5），髓鞘染色可见髓鞘脱失（图-6）。另送两条髓外血管可见血管壁薄厚不一，管腔可见扩张，部分管壁平滑肌变性钙化，弹力纤维染色可见血管壁有不均一或断续的弹力纤维着色（图7）。VG染色可见有黄色的平滑肌及红色的胶原纤维着色（图8）。
病理诊断：脊髓动静脉畸形。
图3 手术中所见暴露脊髓外有畸形血管
图4 异常增多的畸形小血管，管壁增厚不规则，HE×100
图5 脊髓组织变性改变，HE×200
图6 髓鞘脱失，血栓形成，LFB+HE×200
图7 血管壁有不均一或断续的弹力纤维着色，弹力纤维染色×100
图8 黄色的平滑肌及红色的胶原纤维着色，VG×100
