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已收藏【主诉】
一过性左下肢抖动1年，左侧肢体乏力10月余。
【现病史】
患者女，25岁。患者在2007年11月25日洗脚时发现左下肢不自主抖动，悬空时不能控制，落地时消失。次日傍晚穿鞋时突然不能言语、全身无力歪倒一旁，伴有意识丧失7～8分钟。醒后前额部头痛并呕吐一次。11月27日在当地医院头颅CT显示右额叶中线旁低密度灶，头颅MRI未明确病变性质，遂于某院行头颅MRI增强显示右额叶异常强化，考虑血管畸形或炎性病变，脑血管DSA未见异常。给予阿奇霉素、地塞米松治疗2天肢体抽搐消失。又继续治疗10天。2007年12个月底自觉左下肢轻度无力，到北京某医院查头颅MRI平扫及增强扫描显示双侧额叶异常信号，不除外胶质瘤合并出血，北京某医院做腰穿脑压220mmH2O，细胞及生化正常。到某院住院，复查头颅MRI同前，MRV可疑左额大脑上静脉部分浅静脉窦异常，再次全脑DSA未见异常。腰穿脑压220mmH2O，细胞及生化正常。给予脱水药物治疗11天，左下肢无力加重。遂行脑活检，报告为坏死组织，未明确病变性质，术后左下肢无力略有缓解。出院后中药治疗，病情无好转。2008年8月出现左手不灵活，主要为尺侧三指。在本院神经外科行头颅MRI检查显示右额顶叶病变，考虑炎症。腰穿脑压85mmH2O，细胞数及生化正常。住院22天给予阿昔洛韦及抗生素治疗，左手无力有加重，不能持物。遂转入我科继续诊治。
【过去史、个人史及家族史】
无特殊。
【查体】
右肘窝处一皮色结节，腹部脐周一绿豆大小红色丘疹，结黑痂。其余无异常。神经系统检查：脑神经未见异常。左上肢近端4级，左手握力3级，左下肢肌力4级。左侧肢体肌张力增高。左侧肢体痛觉过敏。左侧肢体腱反射活跃，左侧Babinski征（+）。右侧肢体检查未见异常。
【辅助检查】
1.院外化验抗囊虫抗体（－），抗弓形虫抗体（－），梅毒及艾滋病抗体（－），乙肝五项（－），抗“O”及类风湿因子正常。风湿病多肽抗体（－），PANCA及CANCA（－）。
2.甲状腺功能及TG、TM正常。
3.病毒TORTH十项 HSV-I-IgG（+），CMV-IgG（+），RV-IgG（+）。
4.血总IgE正常，过敏原检测对部分海鲜及狗猫毛过敏（患者无密切接触史）。
5.头颅MRI检查示：右侧额、顶叶片状异常信号，T1WI低信号，T2WI及FLAIR像为高信号，病灶中部分坏死，形成软化灶。静脉注入造影剂后部分病灶强化（图1，图2）。
【诊治经过】
入院后予以改善循环、营养神经及对症处理。并于2008年9月20日进行活检。
【病理结果】
脑活检病理学检查结果示软膜及脑实质内小动脉纤维性坏死，管腔狭窄，血管壁内及周围可见大量炎性细胞浸润，部分小静脉周围可见淋巴套。脑组织可见灶性坏死，皮质神经元丢失，残留神经元及胶质细胞内未见包涵体，白质结构疏松，胶质细胞增生明显（图3）。免疫组织化学染色示浸润炎性细胞LCA阳性（图4）。
病理结果：结合临床考虑原发性中枢神经系统血管炎。
图3 皮质穿支小动脉被大量炎性细胞浸润，主要为单核、淋巴细胞，血管壁纤维素样坏死，管腔狭窄，HE×400
图4 浸润于血管周围的炎细胞LCA阳性，免疫组化染色×400
该患者活检后予以甲泼尼龙1g冲击治疗，减量后予以泼尼松60mg口服，维持治疗3个月。治疗过程中患者左侧肢体无力症状较前好转，基本恢复至5－级。半年后患者复查病情稳定，无复发。
