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病例 肢体抖动、僵硬伴动作迟缓3年半,阵发腹痛3月余
作者
冯涛
案例诊断
持续性多巴胺能刺激;帕金森病
病历摘要

【主诉】

肢体抖动、僵硬伴动作迟缓3年半,阵发腹痛3月余。

【现病史】

患者,男,70岁。患者于2004年4月无明确诱因逐渐出现右下肢不自主抖动,远端为主,呈间断性,静止时明显,活动后减轻,入睡后消失。行走时右下肢略僵硬,行走速度降低。当时未诊治。2005年5月出现双上肢的不自主抖动,右侧为著,持物及静止时均较明显,入睡后消失。行走时起步略有迟疑,上肢摆动减少,越走越快,但止步及转身尚可。穿衣、洗漱、上厕所等日常活动动作慢、不灵活。肢体有僵硬感,右侧明显。就诊于当地医院,诊断为“帕金森病可能性大”,给予多巴丝肼(250mg,tid)和吡贝地尔(50mg,qd)治疗。患者感觉服药后约20~30分钟后肢体抖动及僵硬减轻,疗效约维持4小时左右。2005年10月出现左下肢的不自主抖动和僵硬感。2006年11月出现言语困难,语速减缓,音调降低,偶有饮水呛咳,服药后有效时间缩短到约2小时。多次就诊,调整治疗方案,多巴丝肼(125mg,4次/天)、息宁(100mg,3次/天)和吡贝地尔(50mg,1次/12小时)。服药后约1小时症状缓解,疗效可持续约2. 5~3小时,无肢体异常活动。晨起时肢体僵硬明显,偶有服药后不起效。2007年9月出现阵发性腹痛,以下腹绞痛为主,无放射痛,与进食无关,伴有大汗及憋气感,基本都在每次药物疗效减退后出现,此时肢体抖动和僵硬也明显,持续1~3小时不等,患者自行加服多巴丝肼125mg后略缓解。无胸痛、心慌、恶心及呕吐。2007年10月间断出现幻视,多次“看见”众人集会场景,白天和夜间均有,夜间较多。偶有头晕,多在体位改变时出现。否认跌倒、肢体抽搐。否认明确的记忆力减退。遂就诊于我院门诊,诊断为“原发性帕金森病”,为求进一步诊治收入院。患者自起病以来睡眠差,多梦,便秘。尿频,7~8次/天,夜尿1~2次。体重无显著改变。

【过去史】

5年前当地医院造影检查诊断为“冠心病”。否认其他疾病史。

【个人史及家族史】

个人史无特殊;否认家族性遗传疾病史。

【查体】

血压(卧位)125/75mmHg,心率(卧位)72次/分;血压(立位) 85/75mmHg,心率(立位)83次/分。内科系统查体未见异常。神经系统检查:意识清楚,构音障碍,记忆力、计算力、定向力、理解力基本正常。脑神经:面具脸。瞬目动作减少,双侧眼球运动充分。咽反射减弱,伸舌居中,无舌肌震颤。余未见异常。运动系统:肌容积正常。四肢肌力5级。四肢肌张力铅管样增高,右侧重于左侧,下肢重于上肢。深、浅感觉和皮质觉检查正常。轮替动作慢;双下肢静止性震颤,双上肢姿势性、静止性震颤,均右侧重。后拉试验:后退后保持平衡。姿势前倾,慌张步态。腹壁反射、提睾反射正常。双上肢腱反射对称存在,双下肢腱反射对称活跃。掌颏反射阳性。双侧Babinski征阴性。

【辅助检查】

1.血常规 白细胞、红细胞、血小板计数略低。血尿淀粉酶、血肌酶谱、肝肾功能、凝血像、肿瘤标记物、免疫指标等均正常。

2. EEG基本正常。

3.腹部超声 肝内胆固醇结晶沉着,胆囊切除术后,胆管未扩张,未见占位性病变。泌尿系超声:慢性前列腺炎。

4.胃镜 慢性浅表型胃炎。

5.头颅MRI未见明显异常。

6.量表评测

1)MMSE: 29分。

2) MoCA(蒙特利尔认知评测量表): 28分。

3)焦虑抑郁评分:中度异常。

4)UPDRS第三分量表评分“关期”:言语1分,面部表情2分,静止性震颤8分(面、唇和下颌0分,右上肢2分,左上肢2分,右下肢3分,左下肢1分),动作性震颤、位置性震颤2 分(右手1分,左手1分),强直8分(颈1分,右上肢2分,左上肢2分,右下肢2分,左下肢1 分),手指拍打3分(右手2分,左手1分),手部运动4分(右手2分,左手2分),轮替动作3 分(右手2分,左手1分),下肢灵活性3分(右下肢2分,左下肢1分),从椅中起立2分,姿势2分,步态2分,姿势平衡1分,运动迟缓2分,总计43分。

7.急性阶梯式左旋多巴试验 应用左旋多巴62. 5mg,UPDRS运动部分评分1小时改善率为16. 3%;应用左旋多巴125mg,UPDRS运动部分评分1小时改善率为39. 5%;应用左旋多巴187. 5mg,UPDRS运动部分评分1小时改善率为51. 2%。急性左旋多巴实验结果(L-dopa/DDCI 100/25mg)如图1所示。

图1 急性左旋多巴试验结果(L-dopa/DDCI100/25mg)。连续观察: 8am服药,评测间隔15分钟,潜伏期: 75~80分钟,开期: 60~70分钟,UPDRS运动评分基线: 25分

8.EMG-震颤分析结果如图2,图3所示。

9.PET显像 以左侧纹状体后部为主的DAT示踪剂摄取降低(图4)。图4多巴胺转运体显像

图2 EMG-震颤分析,服药前

11C-CFT PET)

临床决策分析
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诊治经过

入院后完善各项常规化验及检查,进行急性左旋多巴反应性评估,行头颅MRI、震颤分析及脑DAT PET显像。根据患者症状、体征以及辅助检查结果对治疗方案作出调整。

临床讨论
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