【主诉】

渐进性四肢震颤伴行动困难11年，加重伴吞咽困难1天。

【现病史】

患者，女，74岁。因渐进性四肢震颤伴行动困难11年，加重伴有吞咽困难1天于1991年9月22日入院。1980年开始出现左上肢节律性颤抖，安静时出现，情绪紧张或激动时明显，半年后相继发展到右上肢、双下肢，并伴有日常动作笨拙，行走缓慢，写字困难，下颌及舌不自主抖动。对他人的谈话缺乏表情反应。曾多次神经科门诊检查发现面部表情少，四肢静止性震颤，前冲步态，言语含糊不清，有时为吟诗样语言，诊断为原发性帕金森病。早期对日常活动无明显影响，生活能够部分自理，并因担心药物副作用而一直未进行抗帕金森病治疗。1986年5月因行动不灵便，跌倒后致右股骨颈骨折。于1987年开始服用Sinemet（10/100），从每日1片半，逐渐增加为每日4片。四肢震颤及肢体强直、动作笨拙明显改善。曾服用苯海索，因出现幻觉而停药。2年后因服Sinemet后症状改善维持时间缩短而多次增加剂量，于1991年时Sinemet（10/100）增加为每日6. 25片，分4次服用，症状能缓解。患者从1988年开始逐渐不能下地活动，生活由专人照料。情绪低落，常常独自哭泣。常常夜间入睡困难，早醒，并伴有便秘。无记忆力障碍及精神行为异常。入院前一天，因发烧，停服一次Sinemet，四肢及口舌震颤加重，持续时间长，并且呛咳，遂急诊住院。

【过去史】

无高血压及脑血管病发作史，否认病毒性脑炎，头部外伤史。

【个人史】

有青霉素过敏史，爱人及子女身体健康。

【家族史】

家族中无痴呆及运动障碍症状患者。

【查体】

体温37. 6℃，呼吸20次/分，心率88次/分，血压140/80mmHg。发育正常，消瘦。桶状胸，双肺散在湿性啰音。心界不大，心律齐，心尖区2级吹风样收缩期杂音。肝、脾不大。双下肢无水肿。神经系统检查：神志清楚。言语缓慢，词语断续不连贯，有时呈吟诗样。定向力，计算力及记忆力正常。面具脸，瞬目贫乏。眼球各方向运动速度慢，幅度正常。无眼球震颤。语音低沉，饮水呛咳，软腭运动正常。下颌及舌可见节律性震颤。患者卧床，呈屈曲姿势。四肢肌肉普遍萎缩，肌力4级，双腕屈曲，手指搓丸样姿势。颈部肌张力增高呈强直状，四肢肌张力增高呈齿轮样。四肢间断出现静止性震颤。四肢感觉正常，指鼻试验完成慢。四肢腱反射对称活跃，左侧Babinski征阳性。

【诊治经过】

住院期间管饲维持营养，Sinemet治疗，肢体震颤及强直症状改善。患者经常夜间出现发作性大汗，小腿肌痉挛。间断出现低烧，胸片检查显示为双下肺感染，抗生素治疗有效。于1992年3月18日，突发呼吸心跳停止，抢救无效死亡。病程12年。

【病理结果】

大体所见：脑重1240g。上矢状窦无血栓形成。双侧大脑半球对称，大脑表面脑沟增宽。Willis环，双侧颈内动脉，大脑中动脉及椎-基底动脉未见明显异常。脑干和小脑无明显萎缩。冠状切面：大脑皮质稍薄，灰白质界限清楚。丘脑及基底节区无软化灶，体积无萎缩。侧脑室轻度扩大。中脑黑质及脑桥蓝斑色泽变淡。延髓及小脑无显著改变。

镜下观察：大脑的额、顶、枕叶皮质构筑大致正常，神经元数量轻度减少，部分神经元呈缺血性改变。基底节区神经细胞数量及形态未见异常，丘脑底核神经细胞的色素颗粒减少，或外溢。海马神经细胞数量无明显减少，神经细胞形态大致正常。中脑黑质细胞数量减少，以外侧带细胞减少为著，部分细胞体积减小，胞浆内见路易小体，同时伴有胶质细胞增生（图1）。脑桥蓝斑数量减少，部分细胞体积减小，胞浆内见路易小体（图2），脑桥中缝核可见突触核蛋白（ synuclein）阳性路易小体（图3）。延髓神经细胞核团及小脑齿状核，普肯耶细胞等未见著变。

神经病理诊断：帕金森病，肺念珠菌感染，急性肺水肿。