【主诉】

行走困难、动作缓慢2年、智能减退、行为异常、二便失禁1年。

【现病史】

患者，男，77岁。1982年10月开始感觉双下肢费力，逐渐加重，并出现行走不稳，容易跌倒，穿衣及洗漱等动作缓慢。1983年下半年开始逐渐出现记忆力减退，见到熟悉的人叫不出名字，讲述过去的事情常常把时间顺序弄错。有时无故对家人或不认识的人发脾气。对家里的事情漠不关心。翻身，起床，穿衣及洗漱等日常活动笨拙加重，独立行走经常跌倒。同时出现语言含糊，经常尿床或尿裤等。临床诊断老年期痴呆，以动脉硬化性脑病可能性大。1984年住院后患者认知功能及运动症状逐渐加重，并多次出现发热、呼吸困难等肺部感染症状，于1986年11月气管切开，继续住院鼻管饲维持营养。1988年7月，再次发生肺部感染，全身脏器衰竭死亡。临床诊断血管性痴呆。

【过去史、个人史及家族史】

既往有高血压病史27年，1982年前有多次短暂脑缺血发作病史，但未遗留局灶体征。余无特殊。

【查体】

1984年6月神经科检查发现：患者反应迟钝，说话及阅读时语言缓慢，不流畅，有的言词不清。记忆力障碍：不能正确回答住院期的年月和季节，也不能说出自己的原单位主要同事的人名等。计算力差： 8+5=11，100－7=?。表情呆板。瞬目少，双眼球各方向运动正常。软腭运动正常，饮水呛咳，伸舌慢。四肢肌肉容积无萎缩，双上肢肌力5级，下肢肌力4级。四肢及颈部肌张力增高。未见肢体静止性震颤及口舌部不自主运动。站立及行走时始动缓慢，小碎步。双手轮替动作笨拙，指鼻及跟膝胫试验慢，不准。双上肢腱反射对称存在，下肢腱反射减低。双侧Babinski和Chaddock征阳性，Hoffmann征阴性。掌颏反射及吸吮反射阴性。1984年11月查体时发现患者基本无主动语言，不能独立下地活动，表情呆板，牙关紧张，吞咽困难。双上肢肘关节屈曲，双腕下垂姿势，手指握拳状，不能伸展。双下肢屈曲姿势，四肢痛刺激有逃避反应。四肢肌张力增高呈铅管样。1985年6月检查发现，患者已进展为去皮质状态，对声音等刺激无反应，可以自动睁眼，存在睡眠周期。四肢关节挛缩变形。

【辅助检查】

1984年6月头颅CT检查显示第三脑室及侧脑室轻度扩大，皮质脑沟及脑裂，脑池轻度增宽，右侧脑室前角小片状低密度区。

【诊治经过】

患者于1984年6月住院后，认知功能及运动症状逐渐加重，并多次出现发烧，呼吸困难等肺部感染症状，积极对症治疗。于1986年11月气管切开，继续住院管饲维持营养。1988年7月，再次发生肺部感染，全身脏器衰竭死亡。临床诊断血管性痴呆。

【病理结果】

大体所见：脑重1368g。双侧大脑半球对称，脑回变窄，脑沟增宽。中央前回及双侧颞叶为著。中脑及脑桥明显萎缩。双侧颈内动脉，大脑中动脉及基底动脉可见散在黄色粥样斑块。冠状层面：皮质灰质明显变薄，约为正常厚度的1/2～1/3，以额叶、颞叶及顶叶皮质为著，灰白质界限清楚。右侧皮质下白质可见2cm×3cm×3cm大小陈旧软化灶。左侧基底节区数个腔隙软化灶。双侧尾状核头部萎缩呈凹陷状，壳核及苍白球体积缩小，丘脑完好，海马及杏仁核轻度萎缩。侧脑室明显扩大，三脑室扩大呈球形。胼胝体变薄，为正常的1/2厚度。中脑大脑脚萎缩，红核及黑质色泽正常。脑桥基底部萎缩，右侧桥延交界平面有一0. 5cm大小软化灶。小脑无萎缩。

镜下观察：额、顶叶蛛网膜增厚，皮质分层结构清楚，额叶及顶叶神经细胞明显脱失减少，有不同程度缺血样改变，同时伴有胶质细胞增生。双侧颞叶神经细胞数量减少，残余的神经细胞可见气球样变性。皮质下白质胶质细胞退行改变，弥散分布肥胖星形细胞，白质纤维束疏松，伴有不同程度髓鞘脱失。右侧额叶白质病灶区组织结构疏松，中间细胞数量减少，血管增生，大片脱髓鞘。杏仁核和海马神经细胞轻度减少，部分细胞缺血样改变。大脑脚，延髓锥体交叉束变细，存在wallergen变性及髓鞘脱失。Bodian染色显示额叶、顶叶皮质无老年斑和神经原纤维缠结，颞叶皮质少数神经原纤维缠结。双侧海马： Bodian染色未见神经原纤维缠结和老年斑。中脑黑质及脑桥蓝斑色素细胞无明显脱失，未见路易小体。小脑齿状核细胞无明显减少，普肯耶细胞数量轻度脱失，Bergmann细胞增生。Gallyas-Braak银染色显示皮质，海马，皮质下基底节，脑干细胞核团未见神经细胞和胶质细胞包涵体。

神经病理诊断：正常颅压脑积水。

于1988年7月，再次发生肺部感染，全身脏器衰竭死亡。