【主诉】

智能障碍、精神行为异常2年。

【现病史】

患者，男，77岁，离休干部。患者从1992年初（75岁）开始逐渐出现记忆力减退，看完电视和报纸后记不住内容。同时出现反应迟钝，经常答非所问。症状逐渐加重，并且出现性格改变，情绪不稳，脾气暴躁，动则打人、骂人，语言污秽。有时无故撕坏衣物，拒食等，经常随地大小便。外出后找不到家门，住院时常常走错房间。病后2年（1994年2 月）患者不能正确回答自己的名字、年龄。昼夜睡眠颠倒，不认识自己家人，日常生活完全不能自理。于1994年5月，因发烧，相继出现意识不清，尿量减少，全身水肿等，经抗生素等治疗后体温恢复正常，意识清醒，但与人交流困难，卧床不起。于1994年8月2日收住神经科。

【过去史】

1985年结肠多发性息肉样瘤，行结肠切除术。1989年诊断为胃癌，行胃全切术。无脑梗死发作史。1990年诊断慢性肾功能不全，血压偏高。

【个人史及家族史】

弟兄姐妹无痴呆和运动疾病史。均无特殊。

【查体】

T 36.4℃，P 80次/分，R 19次/分，BP 165/97mmHg。发育正常。消瘦。浅表淋巴结无肿大。心肺及腹部检查无异常发现。双下肢轻度水肿。神经系统检查：神志清楚，语言不流畅，答非所问，检查不配合。记忆力及计算力减退，时间、地点及人物定向障碍。视力正常，瞳孔因白内障手术，两侧不等大，光反射存在，眼球上视及侧视幅度减少。其余脑神经检查正常。四肢肌力5级，但自主活动少，自行翻身，起床困难。四肢肌张力增高，颈部张力呈强直状态。站立时，身体前倾，步子缓慢。共济运动正常，感觉存在。四肢腱反射对称活跃，双侧病理征阴性，下颌及吸吮反射阳性。

【辅助检查】

1.脑脊液（1994年9月2日）

压力80mmH₂O，常规检查:白细胞计数4×10⁹/L，潘迪试验（－）；生化检查：糖3. 6mmol/L，蛋白0. 29g/L，氯141mmol/L。

2.血液生化（1994年8月28日）

K⁺4.2mmol/L，Na⁺176mmol/L，Cl^－160mmol/L，BUN 35.4mmol/L，Cr 524μmol/L，pH 7.255，PCO₂23.7mmHg，PO₂67mmHg，BE－14.3mmol/L， 10.2mmol/L。

3.头颅CT（1992年）

皮质脑沟，外侧裂无明显增宽，侧脑室轻度扩大。

4.头颅CT（1994年10月）

侧脑室体旁见点片状低密度阴影，第三脑室及侧脑室中度扩大皮质脑沟，外侧裂增宽。

【诊治经过】

住院期3周时（1994年8月28日）出现发烧，体温37. 8℃，伴有谵语等症状。血白细胞16. 0×10⁹/L N: 67%，胸部X线检查双肺淡片状影，虽然给予抗生素治疗，病情逐渐加重，1个月后出现意识障碍，尿量减少，血压下降，生化检查显示为尿毒症酸中毒，电解质紊乱。于住院后八周（1994年10月4日）死于呼吸循环衰竭。次日尸检取组织行神经病理学检查。

【病理结果】

大体所见：脑重1300g。经福尔马林固定后检查，双侧大脑半球对称，脑回轻度变窄，脑沟增宽。蛛网膜增厚。双侧颈内动脉，大脑中动脉及基底动脉可见散在黄色粥样斑块。冠状层面:额、颞叶皮质灰质无明显变薄，灰白质界限清楚。侧脑室对称性轻度扩大。基底节及脑室旁散在陈旧腔隙梗塞灶。中脑黑质及脑桥蓝斑色泽变淡。

镜下观察：大脑皮质分层结构清楚，皮质神经细胞轻度脱失减少，以额、颞叶为著，同时伴有胶质细胞增生，神经细胞胞浆未见特殊包涵体。皮质下白质结构疏松，髓鞘轻度-中度脱失。Bodian染色显示额、颞叶皮质大量老年斑和神经原纤维缠结（图1），颞叶皮质老年斑计数显示，一些视野（×10）大于30个，双侧海马：神经细胞数量明显减少，细胞体积萎缩，残留的神经细胞胞浆可见颗粒空泡改变，伴有胶质细胞增生。Bodian染色显示海马区锥体细胞大量神经原纤维缠结，神经毡内大量老年斑，计数平均每视野（×10）大于20个（图2）。Meynert核及杏仁核神经细胞数量减少伴有胶质细胞增生，Bodian染色显示有神经原纤维缠结。丘脑和乳头体等结构的神经细胞数量无明显减少。中脑黑质外侧带及脑桥蓝斑色素细胞明显脱失，部分色素颗粒外溢，伴有胶质细胞增生。延髓结构清楚，神经细胞无明显减少。小脑普肯耶细胞数量轻度脱失，Bergmann细胞增生。小脑齿状核细胞无明显减少，小脑白质结构清楚，髓鞘染色无明显脱髓鞘改变。Gallyas-Braak银染色显示海马，额叶、颞叶皮质大量神经原纤维缠结，相当于BraakⅣ级，tau免疫染色阳性。

神经病理诊断：阿尔茨海默病。

图1 颞叶皮质老年斑，Bodian×200

图2 海马锥体细胞，NFTs Bodian×200