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已收藏【主诉】
记忆力减退20天。
【现病史】
患者男性，44岁，河南人。于2009年7月13日无明显诱因出现记忆力减退，主要是对近事记忆差，刚说过的话瞬间遗忘，反复询问，有时讲一些不着边际的话，似有胡言乱语，伴有头昏不适感，无明显头晕头痛，无肢体活动障碍，无抽搐发作，无发热。当地医院检查血常规显示白细胞升高，C反应蛋白增高，血清单纯疱疹病毒抗体阳性，头颅MRI T2WI显示左侧海马高信号，为进一步诊治收入我院。
【过去史】
右耳听力下降病史20余年；有体、股癣病史10余年。否认传染病史。否认高血压、心脏病、糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史。否认手术、外伤、输血史。否认食物过敏史；对青霉素、丹参过敏。
【个人史】
生于原籍，无疫区、疫情、疫水接触史，无牧区、矿山、高氟区、低碘区居住史，无吸毒史，吸烟史多年，每日至少20支以上，偶尔饮酒，量不多，已婚，爱人及子女体健。
【家族史】
父母均健在，否认家族性遗传病史。
【查体】
体温：36.2℃，脉搏：78次/min，呼吸：18次/min，血压：110/85mmHg，身高：167cm，体重：65kg。内科系统检查未见异常。神经系统检查：意识清楚，查体配合，言语流利，远记忆力正常，近记忆力明显减退，计算力正常，时间定向力正常，地点定向力正常，人物定向力正常。脑神经检查：嗅觉、视力、视野、眼底检查正常。双侧瞳孔等大正圆，直径约3.5mm，直接、间接对光反射灵敏。两侧面部痛温觉、触觉正常，颞肌、咬肌有力，无萎缩。两侧角膜反射灵敏，下颌反射未引出。两侧额纹对称，无变浅，闭目有力，两侧鼻唇沟对称，示齿口角无偏斜，鼓腮无漏气，舌前2/3味觉正常。粗测听力右耳丧失，左耳Rinne试验气导＞骨导，Weber试验偏左。无声音嘶哑，饮水呛咳，吞咽困难。咽反射存在，转颈、耸肩有力，伸舌居中，无舌肌纤颤及萎缩。四肢肌肉容积正常，无萎缩，无束颤，肌张力正常，肌力5级。指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验均正常。Romberg征睁、闭眼稳。无不自主运动，步态正常。躯干及四肢深浅感觉对称存在。双侧肱二头肌、肱三头肌、膝腱及跟腱反射（+++），双侧Hoffmann、Babinski及Chaddock征（－）。颈软，右侧Kernig征（+）。
【辅助检查】
1.尿便常规正常，血常规：白细胞计数14. 4×109/L，中性粒细胞比例60. 9%，淋巴细胞比例31. 1%。血沉7mm（0～20mm/h）。C反应蛋白0. 308mg/dl（ 0～0. 8mg/dl）。
2.血生化 血电解质，肝肾功能，血糖正常，乙肝表面抗原（ HBV-Ag）（－），丙肝抗体（ HCV-Ab）（－），艾滋病抗体（ HIV-Ab）（－），梅毒血清特异抗体（－）。
3.脑脊液检查 脑脊液肿瘤免疫标志物阴性，抗巨细胞病毒抗体-IgM（－），抗EB病毒抗体-IgM（－），抗单纯疱疹病毒Ⅰ型抗体IgM（－），抗柯萨奇病毒B组Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ抗体IgM（－）。抗Hu、Yo、Ri抗体均阴性，结核三项阴性。脑脊液常规、生化总结见表1。
表1 脑脊液常规、生化检查总结
4.抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗Sm抗体、抗Scl-70抗体、抗Jo-1抗体、抗UIRNP抗体均阴性。抗中性粒细胞胞浆抗体过筛试验，抗着丝点抗体、抗增殖细胞核抗原抗体均阴性。抗心磷脂抗体阴性。
图1 A.左侧海马区T2WI高信号； B.左侧海马区T2FLAIR高信号； C.双侧半卵圆中心T2WI高信号； D.双侧耳廓T1WI高信号
5.心电图未见异常；胸片未见异常；心脏彩超未见明显异常；腹部超声：脂肪肝。
6.头颅MRI检查 （7月30日）左侧海马区T2WI高信号，T2FLAIR高信号（图1A，B）。（9月7日）双侧半卵圆中心，基底节区，右侧颞叶异常信号，双侧耳廓异常信号（图1C，D）。（9月21日）双侧半卵圆中心，基底节区，右侧颞叶异常信号较7日略好转。
【诊治经过】
入院后患者病情有反复，开始诊断为病毒性脑炎，给予阿昔洛韦抗病毒治疗并给予少量地塞米松治疗。患者记忆力减退明显好转。住院过程中出现2次（ 8月9日，9月2日）双眼红、肿、痛和双耳的红、肿、痛情况（图2A，B），伴有四肢关节游走性疼痛，低热，情绪异常，烦躁不安。9月5日行右侧耳廓软骨活检术。9月7日开始给予甲泼尼龙200mg静脉滴注1次/日和硫唑嘌呤100mg口服1次/日治疗，患者双耳和双眼红、肿、疼痛迅速缓解。
图2 A.双眼球结膜充血红肿； B.左耳红肿充血
【病理结果】
取材部位：右侧耳廓软骨组织。
HE染色：送检组织为弹力软骨、纤维、血管和骨骼肌组织，局部软骨成分破坏伴急性炎细胞浸润，部分软骨细胞增生（图3）。结合病理结果和患者双耳、双眼反复红、肿、疼痛，四肢关节痛，低热的临床表现诊断为复发性多软骨炎相关脑炎。
图3 耳廓软骨组织，局部软骨成分破坏伴急性炎细胞浸润，部分软骨细胞增生 HE×40
患者经皮质类固醇及免疫抑制剂治疗后症状消失，偶有双眼发红，其余基本正常。1年后复查颅脑MRI，颅内异常信号基本消失，双耳异常信号消失。仍服用泼尼松5mg/d，硫唑嘌呤50mg/d。
