【主诉】

头痛8天，伴发作性意识丧失、肢体抽搐5天。

【现病史】

患者男性，70岁，北京人。于2010年2月13日无诱因出现头痛，呈持续性胀痛，未处理，16日午休后突发意识丧失，跌倒，四肢抽搐，口角歪斜，大小便失禁，呼之不应，无口吐白沫，无摔伤、咬伤，持续约5～10分钟后逐渐缓解，约20分钟后意识恢复，不能回忆发病情况，送当地医院头颅CT检查未见明确异常，随后又就诊于另一家医院，头颅MRI检查未见特殊异常。头痛较前减轻，记忆力减退明显，21日收入院。患者发病后精神差，睡眠差，无发热，无恶心、呕吐，有时似有幻觉，大小便无异常，体重无明显改变。

【过去史】

1987年曾有晕厥发作，外院诊断脑供血不足； 2004年行结肠癌切除手术，术后每年复查未见转移；自觉心慌半年，外院诊断窦性心动过速，口服倍他乐克控制心率；否认高血压、冠心病、糖尿病病史，否认肝炎、肺结核等慢性病史。

【个人史】

10年前国外生活史，无疫区接触史，吸烟约40年，每天约20支，有饮酒史，无放射性物质及毒物接触史。

【家族史】

否认家族病及遗传病史。

【查体】

体温：36. 0℃，脉搏：90次/min，呼吸：16次/min，血压：120/70mmHg。内科系统检查未见异常。神经系统查体：意识清楚，言语流利，远、近记忆力、判断力、定向力、计算力减退，右利手。粗测视力、视野正常，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，双眼球向各方运动充分，未见眼震，无复视，下颌反射未引出，鼻唇沟双侧对称，Rinner试验气导大于骨导，Weber试验居中，咽反射灵敏，无饮水呛咳及吞咽困难，转头、耸肩对称有力，伸舌居中。四肢肌容量正常，肌力5级，肌张力正常。深浅感觉对称正常。双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准。双上肢腱反射活跃，下肢腱反射对称正常。双侧病理征（－），双侧掌颏反射（－），双侧Hoffmann征（－），颈软，克氏征阴性。括约肌功能正常。

【辅助检查】

1.血尿便常规未见异常。

2.血生化、血电解质、肝功能、肾功能正常。

3.乙肝五项正常，艾滋病抗体、丙肝抗体、梅毒抗体阴性，癌胚抗原、甲胎蛋白、前列腺特异性抗原正常，甲状腺功能七项正常。

4.凝血三项：凝血酶原时间：12.3秒（10.2～12.3）、国际标准化比率：1.1（0.8～1.1）、PT活动度： 91%（80～120）、纤维蛋白原定量：3. 07g/L（2.79～5.08）、部分凝血活酶时间：30.3秒（28.1～40. 1）。

5.头颅CT、MRI（外院2010-2-16） 未见明确异常。

6.头颅增强MRI未见明确异常；DWI：未见明确异常；MRA：未见明确异常（图1～图3）。

图1 头颅MRI平扫未见异常

图2 DWI未见异常

图3 增强未见异常

7.肺CT两肺上叶小结节影。

8.心脏超声 主动脉瓣轻度关闭不全，左室舒张功能减低。

9.颈部血管超声 左右椎动脉血流量减低，左右颈动脉未见明显异常。

10.甲状腺超声 双侧甲状腺结节性甲状腺肿。

11.腹部超声 胆、脾、胰、双肾未见异常，肝脏实性占位待查，前列腺肥大。

12. 2010-2-25视频脑电 睡眠脑电：思睡-浅睡眠脑电，无明显恒定左右差异；异常波：左颞慢波，双额颞可疑慢波；临床发作：未见典型临床痫样发作；印象：异常范围脑电图，左颞为著的异常放电。

13.动态心电图 窦性心律，偶发房早，偶发室早，偶见成对，部分ST段改变。

【诊治经过】

患者住院期间生活基本自理，发作间期行动正常，多项检查步行前往。入院后，给予丙戊酸钠缓释片250mg口服2次/日，患者仍有发作性意识丧失、肢体抽搐发作，发作时给予地西泮可缓解，23日外院与我院神经内科会诊考虑继发性癫痫，分析原因： ①CJD（克雅病）？②病毒性脑炎？③桥本脑病，因甲状腺功能正常，桥本脑病可能性小。建议检查：①MRI弥散像；②视频脑电图；③脑脊液检查。第一次腰穿因患者不能配合未成功，丙戊酸钠缓释片改为500mg口服2次/日。25日视频脑电检查印象：异常脑电图，左颞为著的异常放电。26日下午行腰穿检查，患者兴奋，不能配合，给予冬眠后患者仍有抗拒反应，未完成腰穿检查。27日晨8： 00左右患者少量进食，与家属简单交流，11:00患者突然出现呼吸困难，心跳停止，昏迷；抢救无效，11： 50患者死亡。行医学解剖。

【病理结果】

（一）脏器检查

1.心血管系统 心脏重量349g。左心室壁厚1cm，右心室壁厚0.2cm。二尖瓣周径8.5cm，主动脉瓣周径7.2cm，三尖瓣周径10cm，肺动脉瓣周径7.5cm，心肌纹理清楚，质地软。心内膜光滑，瓣膜菲薄，各腱索、肉柱及乳头肌未见异常。光镜：心肌细胞排列尚整齐，间质血管扩张充盈，心肌间质明显脂肪浸润，部分区域明显网状瘢痕形成。主动脉及主要分支（冠状动脉、脑中等动脉等）粥样斑块形成：可见多量泡沫细胞聚集及胆固醇结晶沉积，小灶状钙化。冠状动脉主干管腔有偏心性狭窄（＜25%）。沿肺动脉主干剪开双侧肺动脉，见左肺动脉主干内折叠血栓状物，展开长度约35cm，直径约0.6cm，完全阻塞血管管腔（图4）。右肺动脉主干内亦可见小段血栓状物，长约5cm。光镜下肺动脉内血栓呈混合血栓形态。

2.呼吸系统 喉头、气管和支气管黏膜光滑。左肺两叶，重500g；右肺三叶，重600g。肺表面光滑，略呈暗红色。双肺切面呈细海绵状、灰红色。少量淡红色液体流出。肺门淋巴结未见明显肿大。光镜：肺间质血管扩张充盈。部分肺泡萎陷，部分肺泡腔代偿性气肿。部分肺泡腔内可见大量浆液渗出或混有红细胞，部分肺泡腔内可见含铁血黄素细胞。支气管管壁慢性炎细胞浸润，以淋巴单核细胞为主，少数中性粒细胞。未见明确的透明血栓形成。

图4  左肺动脉主干内折叠血栓状物，展开长度约35cm，直径约0. 6cm

3.消化系统 消化管道各段通畅，未见狭窄及扩张，黏膜皱襞清楚，未见糜烂及溃疡。肠系膜未见肿大淋巴结。结肠吻合口光滑，未见明显粘连及肿瘤残留。肝脏：20cm×17cm×4.5cm，重1200g。表面光滑，暗红色。肝门部近包膜可见一直径0. 7cm陈旧性包裹性钙化结节。光镜见中央静脉及肝窦扩张淤血，部分肝细胞明显脂肪变性，未见明显淤胆。胰腺小叶结构依稀可辨，片状自溶。未见明确的出血坏死及占位性改变。

4.泌尿生殖系统 肾脏：左肾重112g，右肾重143g，双肾皮质厚均为0.5cm。皮髓质界清。光镜偶见肾小球纤维化。肾间质水肿伴小血管扩张充盈。未见明确的透明血栓形成。前列腺腺体及平滑肌明显增生，并可见结节状增生。

5.其余脏器未见明显异常。

（二）神经系统检查

1.肉眼 硬脑膜下未见出血。蛛网膜下腔血管扩张充盈，大脑半球凸面大脑镰两侧可见少量黄白色渗出物。脑重1140g，双大脑半球对称。脑回增宽，脑沟变窄变深，未见脑疝形成。脑动脉粥样硬化斑块形成，以左侧大脑前、中动脉进颅处和基底动脉较为明显；管腔局灶性狭窄（＜25%） （图5）。

2.组织学 蛛网膜下腔血管扩张充盈，局灶少量单核淋巴样细胞浸润。各部位神经细胞排列规则，胞浆及突起未见明显空泡变性。部分区域少数神经细胞嗜酸性变（红色变性）或尼氏体溶解（图6），可见噬神经细胞现象（图7），未见明显坏死及筛状软化灶形成。可见小灶性胶质细胞增生，胶质结节形成。部分血管周围淋巴单核细胞浸润，呈袖套状改变。以上病变在大脑顶叶、颞叶、海马、基底节、小脑、延髓等处可见（图8）。部分小血管壁增厚，周围小软化灶形成，但部分区域可见多量淀粉样小体形成。

图5 蛛网膜下腔血管扩张充盈，大脑镰两侧可见少量黄白色渗出物，脑重1140g，双大脑半球对称，脑回平坦，脑沟窄深，脑动脉粥样硬化：管腔局灶性狭窄（＜25%）

图6 额叶皮质神经细胞嗜酸性变（红色变性）或尼氏体溶解，HE×400

图7 海马噬神经细胞现象，HE×400

3.特殊检查 免疫组化：CD3（+），CD20（+） （图9），CD68（+） ；特殊染色：刚果红（－）、LFB（+）、RT-PCR：神经系统病毒检测6项未见异常。

病理诊断：①肺动脉血栓栓塞：双侧肺动脉主干均可见血栓性栓子，其中左肺动脉主干内血栓呈折叠状，展开长度约35cm，直径约0. 6cm，完全阻塞血管管腔；右肺动脉主干内可见小段血栓状物，长约5cm。②病毒性脑炎：累及大脑顶叶、颞叶、海马、基底节、小脑、延髓等处。③动脉粥样硬化症：主动脉及主要分支内膜动脉粥样斑块形成，冠状动脉主干及脑中等动脉管腔有偏心性狭窄（＜25%）。

4.肺淤血水肿。

图8 基底节区血管周围袖套状炎细胞浸润，少数神经细胞变性坏死，HE×400

图9 CD20示B淋巴细胞浸润为主，HE×400

5.心、肝、脾、肾、脑等多器官淤血。

死亡原因：脑炎患者因突发肺动脉血栓栓塞致呼吸循环衰竭死亡。