【主诉】

头晕、头痛、恶心、呕吐3小时。

【现病史】

患者，女性，24岁，河北籍，学生。于1999年9月3日（入院前3小时）无诱因出现头痛、头晕，后枕部明显，胀痛，并有恶心、呕吐，呕吐为非喷射性，呕吐物为胃内容物，症状逐渐加重，当地诊所考虑“中暑”给予输液治疗（具体不详），症状无缓解，来我院神经科就诊，门诊行头颅CT可见小脑密度增高，脑室系统密度增高，考虑“小脑出血破入脑室”。以“脑出血”收入院。发病后患者未进食，精神差，大小便正常。

【过去史】

否认高血压、糖尿病、脑梗死、脑出血等病史。

【个人史】

生于原籍，无外地久居史，无疫水接触史。无吸烟、嗜酒等嗜好，无放射性物质及毒物接触史。未婚。

【家族史】

否认家族中遗传病史。

【查体】

体温：36.5℃，脉搏：78次/min，呼吸：16次/min，血压：120/75mmHg。急性病容，内科系统检查未见异常。嗜睡，言语流利，高级智能检查不合作。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，余脑神经查体不合作。四肢肌力5级，共济运动检查不合作，疼痛刺激四肢皆有躲避动作，深感觉检查不合作。四肢腱反射（ + +），双侧Hoffmann征（－）、Babinski征（－）及Chaddock征（－）。颈抵抗，下颌距前胸3横指，Kernig征（－）。

【辅助检查】

1.尿便常规正常，血常规白细胞计数：10.9×10⁹/L，红细胞计数：3.56×10¹²/L，血红蛋白：117g/L。

2.血生化：肝肾功能正常，空腹血糖：11.06mmol/L，血钾3.1mmol/L。

3.血沉13mm/h；凝血三项：PT 20.1秒，PA 55.7%，FIB 2.7g/L。

4.心电图 窦性心动过速，ST-T改变。

5.胸片正常。

6.头颅CT（入院当日）小脑密度增高，脑室系统密度增高。

7.头颅CT（入院后第2天）第三、四脑室内大量高密度影，双侧侧脑室内可见高密度影，鞍上池高密度影（图1）。

图1 CT示双侧侧脑室内出血

8.腰穿检查 压力200mmH₂O，外观红色混浊，蛋白定性试验（ Pandy试验）（ +++），细胞总数满视野，白细胞计数230×10⁶/L，单核细胞比例35%，多核细胞比例65%，蛋白1.5g/L，糖5.26mmol/L，氯化物116mmol/L。

【诊治经过】

入科后给予脱水、止血、补液、维持水电解质平衡等治疗，患者症状逐渐加重，谵妄，乱打乱闹，大小便失禁。入院第3天，反复出现意识丧失伴四肢抽搐，每次持续1分钟左右，发作间期意识不清。给予地西泮、苯巴比妥等药物治疗无效。继之出现去大脑强直，双侧瞳孔不等大，左侧6mm，右侧3mm，对光反射消失，考虑脑疝形成。当晚转至神经外科立即行枕下减压第四脑室血肿清除术和侧脑室穿刺脑脊液外引流术。术后，患者深昏迷，去大脑强直，双侧瞳孔散大，对光反射消失，呼吸微弱至停止，需用呼吸机辅助呼吸。入院第7天死亡。

【病理结果】

取材部位：颅脑尸检。

脑重1375g，脑表面血管高度充血怒张，粗铅丝状。脑回扁平，脑沟变浅。左侧海马钩回疝及小脑扁桃体疝。上矢状窦、下矢状窦和横窦内充满凝血块物。蛛网膜下腔可见出血（图2，图3）。脑冠状切面（图4） ：脑组织明显肿胀，灰、白质界限不清，双侧丘脑、左基底节、脑桥及小脑可见多处点状出血灶。双侧脑室轻度扩张，其内有凝血块。脑底血管未见畸形。镜下所见：Galen静脉、大脑内静脉、基底静脉及脉络膜静脉内血栓形成。大脑各皮质神经细胞呈缺血性改变，小血管及毛细血管高度淤血（图5），散在斑片状缺血性软化灶。双侧海马神经细胞呈缺血性改变，小静脉和毛细血管扩张、淤血。双侧丘脑、基底节和小脑广泛斑片状软化灶和出血性坏死，可见中性粒细胞浸润。双侧侧脑室旁脑组织坏死、出血。胼胝体压部可见静脉淤滞、出血渗出和血管壁纤维素样坏死。中脑、脑桥可见神经细胞缺血性改变，毛细血管扩张、出血。小脑浦肯野细胞阶段性脱失，静脉淤滞、出血。病理诊断：颅内静脉窦血栓形成（ Galen静脉，大脑内静脉，基底静脉，上、下矢状窦和横窦）。

图2 大脑表面血管明显扩张

图3 大脑表面血管明显扩张

图4 脑冠状切面可见丘脑出血、坏死

图5 脑组织内神经元脱失，小血管弥漫性扩张、充血，HE×100