【主诉】

右下肢力弱9个月，右面部及右侧肢体发作性抽搐半年。

【现病史】

患者，男性，35岁。于2002年3月无明显诱因下出现右下肢力弱，右足趾活动不灵活，饮酒后明显。2002年6月9日于劳动时出现右面部及右侧肢体抽搐，持续约15分钟，先意识清楚，后意识丧失。在当地医院行腰MRI检查未见异常。8月8日发生右侧肢体抽搐4次，意识清楚，每次持续1～3分钟缓解，无头晕、头痛、视物不清、恶心呕吐等。当地头MRI提示左侧额、顶交界处团块状较大长T₁、长T₂不均匀信号。8月22日再次抽搐1次，在我院脑外科行增强头颅MRI提示病灶局部强化，当日行“左顶部脑内占位病变立体定向活检术”后转入神经内科。予苯妥英钠、泼尼松（40mg，1次/日，口服）、甘油盐水等治疗，右下肢力弱稍好转，右上下肢抽搐频率减少。9月2日病理报告“胶质增生”，考虑“炎性假瘤”，9月6日带药出院。出院后多次出现右侧肢体抽搐，每天4～5次，10月7日查头MRI大致同前，入院予地塞米松（10mg，静脉滴注，1次/日）、硫唑嘌呤（50mg，口服，1次/日）、丙戊酸钠（500mg，口服，1次/日）等治疗，半个月后激素减量至口服泼尼松30mg，1次/日出院。出院后激素渐减量至12月完全停药，其间仍有右侧肢体抽搐，但不频繁。12月20日复查MRI基本同前，并于当天入院。12月30日再次行左顶叶病变立体定向活检术。

【过去史】

1978年患“肝炎”，具体不详。1994年不慎自5楼坠落，当时有“腰椎、右侧胫骨骨折”，外固定后痊愈。

【个人史及家族史】

均无特殊。

【查体】

神清，右侧鼻唇沟略浅，示齿口角左偏，伸舌略偏右。右上肢肌力5^－级，右下肢4级，右侧肢体腱反射较左侧活跃。右腹壁反射略减弱。右侧Chaddock、Babinski征可疑阳性。其余神经系统检查未见异常。

【辅助检查】

1.血常规、生化、免疫正常。

2.心电图、胸片、腹部B超、脑电图正常。

3.头颅MRI平扫（2002-08-23）左侧顶叶可见3. 5cm×4cm边缘模糊，病灶内似有囊变的T₁WI低信号（图1）、T₂WI高信号病灶（图2，图3），增强扫描仅有一点状强化（图4）。

图1 头颅MRI轴位T₁WI示左侧顶叶低信号影

图2 头颅MRI轴位T₂WI示左侧顶叶高信号影

图3 头颅MRI矢状位T₂WI示左侧顶叶高信号影

图4 头颅MRI冠状位T₁WI增强扫描示病灶内点状强化

4.病理（2002-09-02）胶质增生。

5.头颅MRI（2002-10-07及2002-12-20）与第1次一致，无变化。

左顶叶病变活检：镜下可见弥漫小圆肿瘤增生，间质内有枝芽状新生血管（图5），间质黏液变性（图6），细胞形态类似少突胶质细胞。肿瘤细胞部分表达GFAP（胞浆及细胞突起）（图7），部分表达NF（图8）。

病理诊断：胚胎发育不良性神经上皮肿瘤。

图5 弥漫小圆肿瘤增生，间质内有枝芽状新生血管，HE×200

图6 间质黏液变性，HE×200

图7 肿瘤细胞部分表达GFAP，GFAP×400

图8 肿瘤细胞部分表达NF，NF×400