【主诉】

发作性头痛1年，加重伴恶心、呕吐1个月。

【现病史】

患者，男性，29岁，四川绵阳人。于2005年3月无明显诱因出现发作性左枕部头痛，为胀痛，无恶心及呕吐，自服止痛药后疼痛有所缓解，此后患者头痛反复发作，口服止痛片症状多可缓解。近1个月来头痛明显加重，同时伴恶心及呕吐，呕吐物为胃内容物及胆汁。遂于2006年3月27日就诊于当地医院，行头颅MRI检查示“左枕叶区肿块性占位病灶，强化显著，肿块周围明显囊变，伴有分隔”。为进一步诊治，门诊以“左侧侧脑室三角区占位”于2006年4月11日收住我院神经外科。自发病以来，患者一般状况良好，无发热、肢体抽搐、意识障碍。饮食、大小便正常，睡眠佳，无体重下降。

【过去史、个人史及家族史】

均无特殊。

【查体】

神志清楚，高级神经活动正常，视力：左∶右=1.0∶0.4，视野粗测正常，眼底正常，余脑神经检查未见明显异常。四肢肌力5级，四肢肌张力正常。躯体深、浅感觉对称正常。无不自主运动，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准。腹壁反射对称正常，腱反射双侧对称正常。Hoffmann征、Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征均未引出。脑膜刺激征阴性。括约肌功能正常。划痕试验阴性。

【辅助检查】

1.血常规（2006-04-12） 白细胞计数10.1×10⁹/L，红细胞计数4.52×10¹²/L，血红蛋白144g/L，血小板计数292×10⁹/L，红细胞压积0.392，平均红细胞体积86. 7fl。尿、便常规正常。

2.生化（2006-04-12）血清钠139.9mmol/L，血清钾4.02mmol/L，血清氯103.8mmol/ L，血糖4. 3mmol/L，血尿素氮3. 2mmol/L，血肌酐85μmol/L，丙氨酸转氨酶29U/L，血清总蛋白69.4g/L，血清白蛋白35.0g/L，血总胆红素10.2μmol/L，血直接胆红素1.4μmol/L。

3.心电图正常，胸部正侧位片正常。

4.头颅MRI（2006-03-27）左侧脑室三角区大片状T₁WI低信号、T₂WI高信号（图1，图2），占位效应明显，中线右偏，肿块强化均一显著（图3，图4），边界清楚，肿块周围脑室扩大，脑室旁组织有水肿。

图1 头颅MRI轴位T₁WI示左侧脑室三角区大片状低信号，占位效应明显，中线右偏

图2 头颅MRI轴位T₂WI示左侧脑室三角区大片状高信号，占位效应明显，中线右偏

图3 头颅MRI轴位T₁WI增强扫描示肿块均匀强化

图4 头颅MRI冠状位T₁WI增强扫描示肿块均匀强化

【诊治经过】

入神经外科后首先考虑为左侧侧脑室三角区胶质瘤，同时不排除左枕叶脑内血管母细胞瘤与左枕叶胶质母细胞瘤伴囊变，于2006-04-19全麻下行开颅手术。

【病理结果】

左顶部病灶术中见暗红色肿瘤位于左侧侧脑室三角区，质地软。大小3cm×3cm×2cm，大部分呈囊性。

组织学特点：肿瘤细胞呈多形性，梭形细胞为主要成分，呈松散的束状排列，混有单核或多核巨怪瘤细胞（图5）和泡沫样细胞（图6），胞浆丰富，呈泡沫状或较大的空泡样。罕见核分裂象，未见坏死区域。部分区域肿瘤细胞排列紧密，形成上皮样结构。可见嗜伊红颗粒小体。网状纤维丰富，围绕单个肿瘤细胞。淋巴细胞散在浸润。

图5 多核巨怪瘤细胞，HE×400

图6 泡沫细胞，HE×400

特殊染色和免疫组织化学标记：网状纤维染色显示丰富围绕肿瘤细胞纤维网（图7）。GFAP、S-100、CD34、Vimentin阳性。Actin（横纹肌）、SMA、CK、EMA、CD68、AAT、Syn阴性。MBI（Ki-67）偶见阳性细胞（标记指数＜1%）。

病理诊断：（左侧侧脑室三角区）多形性黄色星形细胞瘤（WHOⅡ级）。

图7 网织纤维染色着色，×400

本例术后1年死亡。