孔源性视网膜脱离是临床常见的可致盲性眼病,在成年人其发生与高度近视、视网膜变性、玻璃体液化后脱离等因素有关。而儿童由于其眼球的屈光状态、玻璃体视网膜状态等与成人不同,且儿童自我保护意识较差,对于视力改变感觉不明显或者不善于表达,往往就诊时间较晚,就诊时已伴有严重的增殖性玻璃体视网膜病变(proliferative vitreoretinopathy,PVR),这些不同于成人的特点使得儿童孔源性视网膜脱离的治疗更为棘手。本文报告1例儿童陈旧性孔源性视网膜脱离的治疗和9年长期随访结果。
患儿男性,1996年生,2003年3月6日(患儿7岁)其母亲主诉发现患儿右眼视力差3个月来院就诊,外院查体发现右眼外斜视,当地医院B超检查示右眼视网膜脱离。半年前右眼有外伤史。眼科检查:视力右眼眼前手动,J7不见,4米光感,光定位上方视野无光感,左眼0. 8,J3;眼压右眼7mmHg,左眼16mmHg;右眼外斜15°,眼球运动好,角膜清,前房深浅正常,瞳孔圆,晶状体透明,玻璃体及视网膜前广泛增殖,视网膜全脱离,10点位周边似见一视网膜裂孔,视乳头不见;左眼玻璃体混浊,后极部视网膜正常,周边视网膜广泛非压迫白。B超示右眼玻璃体混浊增殖,玻璃体内可探及条带状回声,与视盘回声相连(图1A),动度(+);左眼玻璃体混浊,视网膜在位(图1B)。
于2003年3月18日全麻下试行右眼巩膜外冷冻、环扎、外加压、外放液、玻璃体内注气术,未成功。于2003年3月25日全麻下行右眼玻璃体切除手术,切除广泛玻璃体增殖后见视网膜闭合漏斗状脱离,剥除视网膜前增殖并逐渐展开后极部视网膜后见视乳头,颞下象限见陈旧性锯齿缘离断,伴有裂孔前膜样增殖覆盖裂孔。尽可能切除玻璃体及视网膜前增殖膜,重水复位视网膜,沿巩膜嵴做360°视网膜光凝,以硅油作眼内填充。
2003年7月9日(术后3个月)复查,右眼视力0.04,+5. 00DS矫正至0.1,右眼前节正常,晶状体透明,眼底视盘边清,色淡红,视网膜复位,颞上裂孔封闭良好,颞下锯齿缘断离处后缘可见轻度增殖反应,包绕其后的光凝斑清晰,嘱患儿俯卧位或左侧卧位,随诊观察。

图 患儿男性,7岁,视力右眼眼前手动,左眼0. 8;B超示右眼玻璃体混浊增殖,玻璃体内可探及条带状回声,与视盘回声相连(A);左眼玻璃体混浊,视网膜在位(B)
2003年10月28日(手术后6个月)全麻下行右眼硅油取出术,顺利。2003年11月14日(玻璃体手术后7个月,取硅油后半个月)复查,视力右眼0.1,左眼0.8;右眼前节正常,晶状体后囊轻度混浊,右眼视盘边清,色正常,后极部视网膜平,环扎嵴清,沿环扎嵴一周光凝斑清晰,颞下周边见视网膜局限性脱离,其后缘有激光光凝斑包绕,建议随诊。
2004年3月28日(硅油取出术后5个月)复诊,视力右眼0.05,左眼0.3矫正1.0;眼压右眼17mmHg,左眼11mmHg;双眼角膜前房正常,瞳孔圆,右眼晶状体后极部轻混,左晶状体透明,眼底右眼后极部视网膜复位良好,颞下周边局限性视网膜脱离范围无扩大,脱离区后方及两侧激光斑包绕;左眼下方周边6点方位发现视网膜裂孔,伴有局限性视网膜脱离,以激光包绕脱离区,并于2004年4月6日行全麻下行左眼巩膜外环扎和外加压手术,术中见左眼周边较广泛视网膜变性区伴周边玻璃体混浊增殖。
2004年12月27日复诊,矫正视力右眼0.2,左眼1.5;右眼外斜小于5°;双眼角膜前房正常,瞳孔圆,晶状体右后极部稍偏上方局限性轻度混浊,左晶状体透明;眼底右眼环扎嵴后视网膜平,颞下周边局限性视网膜脱离无扩大,左眼视网膜平,下方周边孔封闭良好。建议随诊观察。
此后患儿每6个月定期复诊,病情稳定无变化。2006年10月16日复诊,视力右眼0.1,左眼1.2;眼压右眼13mmHg,左眼12mmHg;双眼角膜前房(-),瞳孔圆,晶状体透明,右眼颞下周边局限性视网膜脱离范围似有向后扩大趋势,其后有两排光凝斑。为加强光凝斑对颞下局限性视网膜脱离的阻拦效果,沿脱离区后缘补光凝。
2007年11月26日(右眼取硅油后4年,左眼巩膜外手术3年半后)复诊,诉右眼突然出现黑影伴视力下降3天,发病前右眼有外伤史。眼科检查:视力右眼0.02,左眼0.6;眼压右眼13mmHg,左眼14mmHg;双眼角膜前房正常,瞳孔圆,晶状体清;右眼底颞下方周边视网膜裂孔开放,孔周视网膜肥厚僵硬,裂孔前见一层增殖膜,视网膜全脱离(图2A);左眼底视网膜平(图2B),环扎嵴清,裂孔封闭良好。彩色超声多普勒检查示右眼玻璃体内类V形带状回声,与视盘回声相连,其上有血流信号,左眼视网膜在位(图2C)。于2007年11月28日全麻下行右眼颞下视网膜裂孔巩膜外垫压手术,术中做巩膜外冷冻无反应,遂应用间接检眼镜下激光光凝封闭裂孔,能量1200~2000mW,曝光时间0. 2秒,光凝反应II~Ⅲ级。术后视网膜复位,颞下周边裂孔闭合。
此后患儿每6~12个月随诊,病情稳定。2009年2月9日(右眼第一次手术后6年,再脱离手术后1年2个月;左眼手术后4年10个月)复诊,右眼视力0. 2,矫正不提高,左眼视力0.7,矫正1.0,双眼角膜前房正常,虹膜纹理清,瞳孔圆,右眼晶状体后囊下皮质局限性轻度混浊,左眼晶状体清,双眼视网膜在位,右眼黄斑区色素变动,黄斑鼻侧视网膜下陈旧瘢痕(图3A),左眼黄斑无明显异常(图3B)。OCT示右眼黄斑区囊样改变(图3C),左眼黄斑结构正常(图3D)。
2012年8月6日(右眼第一次手术后9年5个月,再脱离手术后4年9个月;左眼手术后8年4个月)最后一次复诊,视力右眼0.2,矫正不提高,左眼0.7,矫正1.0;眼压:双眼14mmHg;双眼角膜清,前房正常,虹膜瞳孔正常,晶状体清亮,右眼晶状体后极部轻度局限性混浊同前无变化,双眼底视网膜在位,右黄斑区色素变动,黄斑中心凹鼻侧视网膜下陈旧瘢痕同前无变化(图4A),左眼黄斑未见明显异常(图4B),环扎嵴清,裂孔封闭良好。OCT复查示右眼黄斑区囊样改变同前无变化(图4C),左黄斑结构正常(图4D)。

图2 右眼硅油取出手术后4年,左眼巩膜外手术后3年半;患儿右眼外伤后出现视力下降3天。视力右眼0. 02,左眼0. 6。彩色眼底照相示右眼后极部视网膜全脱离(A),左眼视网膜在位(B)。彩色超声多普勒检查示右眼玻璃体内类V形带状回声,与视盘回声相连,其上有血流信号,左眼视网膜在位(C)

图3 右眼第一次手术后6年,再脱离手术后1年2个月;左眼巩膜外手术后4年10个月。右眼视力0. 2,矫正不提高,左眼视力0. 7,矫正1. 0。彩色眼底照相示双眼视网膜在位,右眼黄斑区色素变动,黄斑鼻侧视网膜下陈旧瘢痕(A),左眼黄斑无明显异常(B)。OCT示右眼黄斑区囊样改变(C),左眼黄斑结构正常(D)

图4 右眼第一次手术后9年5个月,再脱离手术后4年9个月;左眼巩膜外手术后8年4个月。视力右眼0. 2,矫正不提高,左眼0. 7,矫正1. 0。彩色眼底照相示双眼底视网膜在位,右眼黄斑区色素变动,黄斑中心凹鼻侧视网膜下陈旧瘢痕同前无变化(A),左眼黄斑未见明显异常(B)。OCT示右眼黄斑区囊样改变同前无变化(C),左眼黄斑结构正常(D)