患者男性，70岁。

主诉：

发现血压高30余年，活动后气短半年，加重20余天。

现病史：

患者于30余年前体检时发现血压高，最高可达200/100mmHg，平素无明显头痛、头晕、血压亦不稳定，未正规诊治。1998年因“椎基底动脉供血不足”在本院住院治疗，之后口服“硝苯地平缓释片10mg，1次/日”治疗，血压平素为120～140/70～80mmHg。半年前患者出现活动后气短，有心悸感，且逐渐加重，并伴咳嗽、咳痰，曾在当地住院，诊为“高血压3级（极高危组），心脏扩大，心功能Ⅲ级，心包积液，肺部感染，低蛋白血症”，期间发现心律失常（室性期前收缩），住院期间给予降压、抗感染、对症支持治疗，病情缓解，心包积液减少，院外一直口服“硝酸异山梨酯、阿司匹林、氢氯噻嗪、安体舒通（螺内酯）、吲达帕胺、美西律（150mg，8小时一次）”等药物，近3个月患者自觉有脉搏不规律、缓慢，无明显头晕。1个月前行动态心电图检查显示“窦性心律，室性期前收缩，短阵室性心动过速，房性期前收缩，窦性停搏或窦房传导阻滞？二度Ⅱ型房室传导阻滞，ST段改变”，之后患者曾晕厥2次，故植入心脏永久起搏器（Biotronik DDDR），术后服用“胺碘酮”等药物。患者仍间断自觉活动后气短，但可进行日常活动。于20天前患者活动后气短加重，轻微活动即觉气短，且伴夜间阵发性呼吸困难，伴水肿、少尿、食欲减退，故入本院。

既往史：

既往否认糖尿病史，否认药物、食物过敏史。

个人史：

患者吸烟30余年，20～30支/日，不规律饮酒史30余年，量不等，近5年已戒。

家族史：

其父亲因“高血压、脑出血”逝世。

查体：

T 36.4℃，P 70次/分，R 28次/分，BP 98/70mmHg，体型消瘦，慢性病容，反应略迟缓，高枕卧位。全身未触及肿大淋巴结，皮肤黏膜无黄染。口唇发绀，舌体肥大。颈静脉充盈，肝颈静脉反流征阳性。呼吸频率28次/分，双侧胸廓对称无畸形，双肺呼吸音低，双下肺可闻及少许湿啰音，未闻及胸膜摩擦音。心率70次/分，心尖部可闻及2/6级收缩期杂音，腹软，肝大肋下2指，剑突下3指，脾未及，无压痛，双下肢中度可凹性水肿。

辅助检查：

血常规：白细胞数7.19×10⁹/L，中性粒细胞81.1%，淋巴细胞11.3%，红细胞3.45×10¹²/ L，血小板110×10⁹/L。

血生化：ALT 77.1U/L，AST 67.8U/L，总蛋白47.9g/L，白蛋白30.1g/L，血糖5.4mmol/L，总胆固醇3.11mmol/L，低密度脂蛋白1.87mmol/L，尿酸412.9μmol/L，尿素氮10.55μmol/L。

凝血系列：国际标准化比值1.28，余正常。

血气：氧分压73.2mmHg，二氧化碳分压25.5mmHg，血红蛋白117g/L，氧合血红蛋白92.2%，实际碳酸氢根14.5mmol/L，标准碳酸氢根17.1mmol/L，缓冲碱37.5mmol/L，标准剩余碱－9.1mmol/L，实际剩余碱－8.8mmol/L。

C反应蛋白12mg/L。

肿瘤标志物：糖类抗原125 127.79U/ml，铁蛋白459.9ng/ml，余正常。

甲状腺功能：TT₃ 1.0mol/ml，FT₃ 1.4mol/ml（均减低），TSH 11.8mIU/L（增高）。

传染病检查、血沉、尿常规、D-二聚体、便常规等未见明显异常。

心脏彩超示：各房室大小正常，左室壁均匀性增厚（室间隔与左室后壁均为16mm），室壁运动协调，各瓣口未见异常血流。心包腔内可见游离液暗区，舒张期前心包暗区深15mm，后心包9mm，左室侧壁外10mm，右室侧壁外14mm，透声稍差，符合高血压心脏病改变（左室壁对称性肥厚），心包积液（少量），EF 61%。

腹部B超提示：右肾孤立小囊肿，双侧胸腔积液，前列腺增生伴结石，肝内小钙化灶，胆、胰、脾、左肾、腹腔未见明显异常。

入院诊断：高血压3级（极高危组）

左室肥厚

心功能Ⅳ级

胸腔、心包积液

心律失常

病态窦房结综合征

二度Ⅱ型房室传导阻滞

房性期前收缩

室性期前收缩

短阵室性心动过速

心脏永久起搏器植入术后

肺部感染

低蛋白血症

甲状腺功能减退症

前列腺增生伴结石

右肾囊肿

一、入院后的治疗方案、病情变化及辅助检查

1.患者入院后给予扩血管、利尿、抗感染、补充白蛋白以及对症支持治疗。

2.入院后曾出现室性心动过速（图8），当时血压70/30mmHg，给予利多卡因100mg静脉推注后仍为室性心动过速，之后立即给予直流电复律，以100瓦秒（W · s）同步直流电复律后患者恢复起搏心律，为75次/分，行心电图检查提示心室起搏，测血压为85/60mmHg，给予生理盐水50ml，多巴胺200mg，以4.5ml/2h（300μg/min）泵入，血压升至100/60mmHg。

3.其后患者腹胀、气短仍感明显，曾因进行性心包、胸腔、腹腔积液增加，考虑有结核可能，进行抗结核治疗，疗效差。曾行胸腔穿刺术，抽取橘红色及淡血性胸水约800ml并送化验。胸水常规：橘红色，混浊；单核细胞80%，多核细胞20%，红细胞计数5120 个/ml；胸水生化系列：蛋白18.9g/L，乳酸脱氢酶92.3IU/L；结核杆菌未找到，病理提示：见大量间质细胞、淋巴细胞及退变裸核核异质细胞，未见癌细胞，胸水介入漏出液与渗出液之间，偏血性。之后为减轻症状于右侧胸腔行置管引流术。

4.曾行胸部CT提示 ①双肺支气管病变。②双侧中等量胸腔积液（伴左肺下叶部分肺膨胀不全）。③心包积液。④腹水。

图8 室性心动过速心电图

5.继续给予对症支持治疗 治疗期间患者曾出现双眼向右凝视，左侧肢体活动障碍，神志不清，急查头颅CT提示：①右侧基底节区腔隙性脑梗死。②轻度皮质下动脉硬化性脑病。③脑萎缩。经给予“醒脑静及改善循环”等治疗缓解。

6.患者仍进行性气短，不能平卧休息，且全身衰竭状态表现明显，患者家属经商议后要求院外治疗，故出院。出院时情况：患者神志恢复，肢体活动障碍较前有明显好转，但患者气短明显，双下肢水肿明显，精神食欲睡眠均差，出量少。查体：血压105/65mmHg，神清，反应略迟钝，双眼向右侧凝视，唇绀，颈静脉怒张，双肺呼吸音略低，左下肺可闻及少许湿 音，心率75次/分，律齐，心音有力，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹软，肝大肋下2指，剑突下触诊不满意，无压痛，移动性浊音（＋），双下肢及阴囊水肿。

7.入院后化验回报

血生化：AST 58.6U/L，白蛋白37.8g/L，血糖6.65mmol/L，尿酸996μmol/L，尿素氮15.17μmol/L，血肌酐162.4μmol/L，总胆固醇3.34mmol/L，乳酸脱氢酶260.4IU/L，钾4.97mmol/ L，氯107.6mmol/L。

尿液分析：蛋白质（＋）。

血气：氧分压61.9mmHg，二氧化碳分压31.5mmHg，血红蛋白115g/L，氧合血红蛋白87.9%，实际碳酸氢根18.0mmol/L，标准碳酸氢根20mmol/L，缓冲碱41.2mmol/L，标准剩余碱5.4mmol/L，实际剩余碱－5.2mmol/L，氧饱和度91.2%，全血氧含量14.3vol%，血浆CO₂含量19.6mmol/L。

血常规：中性粒细胞81.1%，中性粒细胞数7.19×10⁹/L，淋巴细胞11.3%，红细胞3.45×10¹²/L，血小板110×10⁹/L。

8.追问病史，将患者近半年心脏彩超结果汇总见表1。

表1 患者近6次心脏彩超结果

注：LA，左房；LV，左室；D/S，舒张期/收缩期；IVS，室间隔厚度；LVPWS，左室后壁厚度；LVEDV，左室舒张末容积；LVESV，左室收缩末容积；SV，每搏量；EF，射血分数；FS，左室短轴缩短率

二、随访结果及最后诊断

患者出院后2日于家中意识突然丧失，呼吸、心跳停止，死亡。

最后诊断疑为：淀粉样变心肌病。