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胡大一;布艾加尔·哈斯木;孟晓平
案例诊断
先天性左侧心包缺如；左侧后纵隔占位
病历摘要
一般情况
女，48岁，汉族，务农。
主诉
体检发现左侧后纵隔肿物1个月入院。
病史摘要
既往患者活动能力正常，否认高血压病史，否认外伤史及手术史，2年前偶有心前区不适，未予系统诊治。
查体
血压145/90mmHg，胸廓对称无畸形，双侧呼吸动度均等，听诊双肺呼吸音清晰，心尖搏动位于左侧腋前线第5肋间，搏动范围正常，未触及震颤及心包摩擦感；心脏叩诊相对浊音界左移，未闻及心脏杂音。
辅助检查
胸部正位片示心影左移，气管位于正中位，心尖紧贴侧胸壁。心电图：QRS轴右偏、完全性右束支传导阻滞。心脏彩超：室间隔运动幅度减低，左心室局部舒张功能减低。
初步诊断
左侧后纵隔占位（神经源性肿瘤可能性大），完全性右束支传导阻滞。
诊治过程
在全麻下行左侧后纵隔肿物切除术，术中选择左胸后外侧切口，经第5肋间进胸。术中见左侧心包完全缺如，左心完全裸露于胸腔，左心耳及左冠状动脉清晰可见。肿瘤位于左后上纵隔，包膜完整。行锐性分离将肿物完整切除。缺如心包未予处理。术中心电监护波形显示完全性右束支传导阻滞消失；术毕患者改为平卧位，心电监护波形显示完全性右束支传导阻滞再次出现。术后复查心电图仍为完全性右束支传导阻滞，复查心脏彩超，仔细观察，右侧心包存在，不厚，左侧心包未见显示。结合术中所见补充临床诊断为先天性左侧心包缺如。术后随访6个月，无任何心前区不适，可从事体力劳动。
病情分析
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