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病例 嗜铬细胞瘤
作者
胡大一;布艾加尔·哈斯木;孟晓平
案例诊断
冠心病、急性前壁心肌梗死;嗜铬细胞瘤
病历摘要

一般情况

男,67岁,农民。

主诉

间断性胸闷6个月。

病史摘要

患者诉入院前6个月于运动时突感胸闷、胸骨后压榨感,范围约手掌大小,伴后背部针刺样疼痛,持续约3分钟,休息5分钟后缓解,未治疗。2天后就诊于当地医院,心肌标志物检查提示心肌酶及肌钙蛋白增高,心电图提示急性前壁心肌梗死,给予抗血小板、扩血管等治疗,症状改善后出院。出院后患者每于情绪激动时、持重时即感胸骨后压榨感,持续约3分钟,休息后可缓解,血压130/70mmHg左右,于2010年1月14日入笔者医院进一步治疗。

查体

BP 160/90mmHg,神清合作,颈软,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,心率84次/分,律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音,腹平软,肝脾肋下未触及,双下肢无水肿。

初步诊断

冠心病、急性前壁心肌梗死,心功能Ⅱ级。

治疗过程

诊治过程

2010年1月18日患者于局麻下行冠状动脉造影+PCI术,术中见前降支近段次全闭塞,回旋支中段狭窄,钝缘支近段狭窄,右冠中段狭窄,于前降支行PCI术,手术顺利。18日23:30患者感胸部憋胀不适,急查心电图示V1~V4导联呈QS型,V4~V6导联ST段稍压低,与当日PCI术后心电图对比无明显变化。测血压180/120mmHg,给予5%葡萄糖注射液250ml+硝酸甘油10mg静脉滴注以降压,罂粟碱30mg肌注镇痛,数分钟后再次测血压仍偏高,约2小时后患者仍诉胸闷不适不能缓解。凌晨2:20复查心电图示下壁导联ST段压低程度较前略增加,急查心肌酶、肌钙蛋白偏高,测血压190/120mmHg,考虑患者病情危重,转入CCU治疗。转入CCU当晚,患者仍诉胸闷、气憋症状不缓解,心电监护血压波动在100/60~180/100mmHg,根据血压调整硝普钠泵入速度。1月19日12时,患者突然大汗淋漓、面色通红,诉心慌、恶心,欲呕吐。心电监护示心率120次/分,血压49/28mmHg,患者神志清、精神差,双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在,心率120次/分,律齐,未闻及杂音,动脉搏动弱。予多巴胺注射液5mg静脉注射,尚未用药,心电监护示血压上升至95/62mmHg,心率88次/分,指尖血糖10.6mmol/L,10分钟后患者出汗明显减少,血压平稳,心电监护示血压120/75mmHg,脉搏搏动有力。追问病史,患者无明确高血压病史,仅在一次体检时发现血压偏高约140/90mmHg,后反复测血压均无增高。考虑患者出现恶心、呕吐,血压、心率变化可能由迷走反射增高引起,继续给予硝普钠、地尔硫䓬等药物以控制血压、心率等。患者术后心肌酶增高考虑为支架术后小灶性心肌梗死,动态观察心肌酶、肌钙蛋白。当日观察患者血压再次出现波动,最低56/40mmHg,最高可达180/120mmHg,心率70~80次/分,因患者曾行冠状动脉造影+PCI术,为除外手术造成的腹膜后血肿引起血压下降、心率增快,进一步行腹部超声检查及血常规检查,未发现腹膜后血肿。监测患者心电监护,在未使用任何升压药的情况下,在18分钟内患者血压从50/30mmHg逐渐升至180/120mmHg。患者血压低时伴心慌、恶心、大汗淋漓、面色通红。

讨论

患者出现血压大幅度波动的原因是什么?

患者无发生迷走反射的诱因,为进一步明确血压波动的原因,于1月20日行肾上腺CT检查,CT提示左侧肾上腺区可见一椭圆形软组织肿块影,大小约4.9cm×4.4cm,其密度不均,可见多发低密度区,肿块与左肾上极分界不清,左侧肾上腺显影欠佳,右侧肾上腺显影良好,内外粗细均匀,未见异常密度占位灶。内分泌科医师会诊后认为:结合患者病史、体征及相关检查,考虑该患者嗜铬细胞瘤诊断明确。该患者表现为嗜铬细胞瘤高血压危象,其发病可能与嗜铬细胞瘤突然大量分泌、释放儿茶酚胺(CA)并作用于血管舒缩中枢,影响血管运动反射,由于血管收缩,加之大量出汗,造成血容量减少,长期高浓度CA损害心肌,致CA心肌病、心力衰竭。患者既往有便秘、多汗等症状,可能与血液中少量激素释放有关。嗜铬细胞瘤最常见的临床表现是高血压症候群,但该患者出现高血压与低血压交替,这种情况常见于瘤体坏死、瘤体内出血,导致CA释放锐减甚至骤停。大量CA引起心肌炎、心肌坏死,从而诱发严重心律失常、心力衰竭或心肌梗死,以致心排血量锐减,诱发心源性休克。大量的CA释放引起血管强烈收缩,微血管壁缺血、缺氧,通透性增高,血浆渗出,有效血容量减少,血压降低。应用药物长期控制嗜铬细胞瘤高血压十分困难,且其中恶性约占10%,故手术治疗是首选。为了避免在麻醉诱导期、手术剥离、结扎血管和切除肿瘤时血压波动诱发高血压危象和休克,术前给予5%葡萄糖液30ml+乌拉地尔100mg持续泵入,在血压、心率平稳的情况下行腹腔镜左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。1月28日在全麻下行左侧肾上腺肿块摘除术,摘除肿块大小约5cm×4cm,肿瘤为实质性,质软,外层有被膜包绕,血压一过性升高至190/110mmHg,后降至84/40mmHg,通过麻醉药物控制血压至理想状态,肿瘤切除术后送病理检查,明确为嗜铬细胞瘤(良性),部分组织坏死。

2月1日17:20患者突然出现心慌、胸部憋闷、大汗,高枕位,双肺可闻及哮鸣音,持续不缓解,伴咳嗽、咳痰,心电监护示血压130/81mmHg,心率100次/分,给予呋塞米20mg静推,急查心肌酶、肌钙蛋白均正常,19:50患者转入CCU病区时烦躁不安、大汗,诉心前区不适,高枕位,面罩吸氧,血氧饱和度为89%,咳嗽,咳粉红色泡沫样痰,心电监护示心率112次/分,血压163/86mmHg,双肺满布湿性啰音,立即给予无创呼吸机辅助呼吸,硝普钠持续泵入控制血压,同时给予利尿等治疗,患者症状明显改善,心电监护示心率80次/分,血压115/75mmHg,双肺湿性啰音明显减轻。2月1~4日患者反复发生急性左心衰竭,考虑患者急性左心衰竭与嗜铬细胞瘤摘除后激素分泌不足及液体灌注过多有关,给予改善心功能治疗。2月14日患者出院,随访至今,患者仅在一次受凉感冒后感胸闷不适,自服抗生素及利尿药后症状改善。

最终确诊

冠心病、急性前壁心肌梗死,嗜铬细胞瘤。

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