抗磷脂抗体综合征是一组与抗磷脂抗体有关的非特异性的自身免疫性疾病。主要表现为动脉和静脉血栓形成，习惯性流产，血小板减少等。

病例介绍

患者女性，28岁，以“腹痛10余天”为主诉入院。

现病史：患者10余天前无明显诱因出现腹痛，右上腹为主，为持续性钝痛，与进食无关，排便排气后无缓解，伴发热，体温最高达39℃，恶心，无呕吐，偶尔有胸痛、胸闷，咳嗽、咳黄痰，无头晕、头痛，无心前区不适。于地方医院经抗炎等治疗后腹痛及发热未见好转，未明确腹痛原因后转入我院。病来精神状态差，无牙龈出血、鼻出血，无阴道流血。排便约两天1次，排气可，24小时尿量约1200ml，无便血、尿血。平素无眼干、口干，无关节痛，无光过敏，无口腔溃疡，近10日进食差。

既往史：既往流产2次，现妊娠4个月。否认高血压、糖尿病、冠心病史，否认肝炎、结核病史。

体格检查：体温39℃，神志清楚，全身皮肤未见皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。巩膜无黄染，口唇无发绀。双肺呼吸音粗，可闻及散在湿啰音。心音钝，律齐，未闻及明显病理性杂音。腹软，右上腹压痛、反跳痛阳性，肝区叩痛阳性，Murphy征阳性，移动性浊音阴性。双下肢无水肿。

辅助检查：

血常规：白细胞20.4×10⁹/L，血红蛋白99g/L，血小板26×10⁹/L。

尿常规：蛋白1+。

肝功能：清蛋白27. 9g/L，谷丙转氨酶583U/L，谷草转氨酶645U/L，总胆红素18.8μmol/L。

肾功能：肌酐61.4μmol/L；血清离子：钾3.63mmol/L，钠128mmol/L。

心肌酶谱、血糖、血淀粉酶正常。

DIC常规：凝血酶原时间13.1秒，活化部分凝血活酶时间41秒，纤维蛋白原4.5g/L，纤维蛋白降解产物97.1mg/L。

血清补体C3：0.709g/L，补体C4：0.106g/L；C-反应蛋白：36.20mg/L；免疫球蛋白G：19.40g/L；血沉60mm/h。

病毒抗体、流行性出血热抗体、降钙素原、军团菌抗体均阴性。

肺增强CT：双侧胸腔积液伴邻近双肺背侧肺组织膨胀不良，部分实变。肝内多发低密度斑片，性质待定，胆囊内高密度带状影，结石不除外。肝周少量积液。

腹部增强CT：肝脏体积增大，其内散在多发不规则低密度灶（图1），增强后肝脏明显不均匀强化，胆囊内可见条形稍高密度，增强扫面可见强化，胆囊颈部胆囊壁略增厚，强化明显，肝脏脾脏周围可见液性密度；胰腺大小形态正常；盆腔积液，肠道管壁未见增厚，管腔通畅，无梗阻及扩张。

图1 腹部增强CT

肝脏散在多发不规则低密度灶

入院诊断：1.腹痛、发热原因待查；2.血小板减少原因待查；3.肝功能损伤原因待查。

患者弥散性血管内凝血（Disseminated Intravascular Coagulation，DIC）常规提示纤维蛋白降解产物升高，血小板进行性下降，符合弥散性血管内凝血表现，其原因可能与重症感染有关，结合患者腹部查体肝区叩痛明显及腹部CT所见肝内表现，诊断考虑肝脓肿可能性大，给予亚胺培南联合左氧氟沙星及替硝唑抗感染，同时保肝对症治疗3天，患者一般状态尚可，腹痛加重，体温在39～41℃之间，给予山莨菪碱解痉腹痛无缓解。复查血常规提示血小板呈进行性下降，凝血机制异常，符合DIC表现；肝功能清蛋白进行性下降，转氨酶逐渐升高，但患者一般状态尚可，血生化检查与临床表现不平行。此外，患者血清补体低、血沉及C-反应蛋白明显升高，需注意有无自身免疫性疾病。进一步完善免疫指标及骨髓穿刺检查、心脏彩超及肝脏增强MRI检查，结果如下：

抗核抗体：阳性（滴度1∶100）；ANCA阴性；抗心磷脂抗体（ACA）：阳性；补体C3正常，C4：0.05g/L（正常值0.12～0.36g/L）；铁蛋白：＞1500ng/ml。

骨髓象：增生活跃骨髓象，粒系有感染表现，红、巨两系增生减低。

心脏彩超：心包积液。

肝脏增强MRI：肝脏增大，考虑多发斑片状坏死伴出血（图2）。

图2 肝脏增强MRI

肝脏多发斑片状坏死伴出血

根据患者临床表现及辅助检查结果，考虑诊断为抗磷脂抗体综合征，给予丙种球蛋白及甲泼尼松治疗，患者腹痛逐渐缓解，体温逐渐下降至正常。治疗1周后血小板上升至78×10⁹/L，转入产科引产，后患者转入风湿免疫科继续治疗。患者引产后血小板逐渐上升，间断出现腹胀，恶心、呕吐，伴排气、排便减少，后背疼痛，给予低分子肝素（0.4ml/d）皮下注射，地塞米松20mg/d静脉点滴，口服香油，开塞露通便，患者排气排便恢复正常，腹胀缓解。复查肺CT示双侧胸腔积液较前减少，双肺背侧肺组织实变较前吸收减少；反复查心肌酶及肌钙蛋白均正常，心电图无动态变化。考虑患者后背痛可能与胸腔积液吸收过程中胸膜炎症刺激有关。治疗过程中患者突然出现神志不清，四肢抽搐，双眼上翻，口吐白沫，1分钟后自行缓解，诉头痛难忍，急行头颅CT检查提示静脉窦血栓形成，给予甘露醇降颅压治疗，复查血常规血小板下降至44×10⁹/L。患者引产后血小板一度升高后又再次下降，伴有神经系统症状，不除外感染继发改变，将抗生素升级，再次复查血小板计数142×10⁹/L。患者血小板明显升高，血象下降，感染较前好转，激素改为泼尼松50mg/d口服。复查妇科彩超回报：宫腔内中等回声团，盆腔积液。拟给予清宫治疗，清宫前予缩宫素10μg肌内注射，患者再次出现周身疼痛，低热，皮疹，血小板下降，停用缩宫素后患者血小板上升至正常，上述症状缓解，考虑与应用缩宫素有关。患者临床症状完全缓解后复查CT，提示：双侧胸腔积液基本吸收，双肺背侧肺组织实变较前吸收减少，肝内低密度斑片影较前略减少。患者出院，出院后继续口服激素、阿司匹林治疗。

确定诊断：抗磷脂抗体综合征。