Felty综合征又称为关节炎-粒细胞减少-脾大综合征、类风湿性关节炎-脾大综合征、感染性关节炎。1924年由美国医生Augustus Roy Felty首先报道，1932年Hanrahan把具有成人慢性类风湿性关节炎、脾大和粒细胞减少的三联征称为Felty综合征。其患病率约占类风湿性关节炎患者的1%，常发生于病程晚期，患者一般年龄较大，40～50岁。

病例介绍

患者老年男性，66岁，以“发现腹部包块7年，周身关节疼痛3年”为主诉于2010年4月1日入院。

现病史：患者7年前无明显诱因发现左侧腹部包块，在肋弓下约3cm，质硬，压痛，无鼻出血及齿龈出血，无呕血黑便，未诊治，7年来患者自觉包块逐渐增大。5年前达肋下约8cm，伴腹胀，进食后腹胀加重，检查发现脾大，未明确病因，自行口服中药治疗（具体用药及剂量不详），疗效不佳。3年前患者无明显诱因出现周身关节针扎样疼痛、红肿、活动障碍，晨起及受凉后双手关节僵硬、苍白，伴疼痛麻木，活动及保暖后好转，觉周身肌肉酸痛，无发热，无脱发，无口腔溃疡，无皮疹，无口干眼干。口服“正痛片”日四次止痛治疗，并口服中药（具体用药及剂量不详）治疗1年左右关节痛症状好转。门诊肝胆胰脾彩超提示肝内低回声结节，以“肝脏占位”为诊断入院。患者病来乏力，饱食及饥饿时腹部隐痛，易出汗，无头晕头痛，无胸闷气短，无呼吸困难。饮食睡眠可，大小便正常。3年来体重下降约19kg。

既往史：40年前患者行“阑尾切除术”。否认高血压、糖尿病、冠心病病史。否认外伤、输血史。

体格检查：体温36.5℃，脉搏78次/分，呼吸18次/分，血压120/80mmHg。神清语明，步入病房，查体合作。周身皮肤黏膜无黄染，未见肝掌及蜘蛛痣。周身骨压痛阳性，双手关节可见红肿、活动差、压痛阳性。双侧颌下各可触及2枚肿大淋巴结，直径约1cm，质软，活动可，压痛阳性。余浅表淋巴结未触及肿大。结膜无苍白，巩膜无黄染。心肺未及异常。右下腹可见长约5cm陈旧手术瘢痕。腹部触诊，肝脏肋下及剑突下未触及，脾脏显著增大，甲乙线约13cm、甲丙线约19cm、丁戊线约5cm，质硬，压痛阳性。移动性浊音阴性。肠鸣音4次/分。双下肢无水肿。

辅助检查：

血常规（2010-03-29）：白细胞1.4×10⁹/L，中性粒细胞绝对值0.9×10⁹/L，红细胞3.8×10¹²/L，血红蛋白90g/L，血小板89×10⁹/L。

肝功能（2010-03-29）：总蛋白81g/L，清蛋白42g/L，谷丙转氨酶125.0U/L，谷草转氨酶150U/L，碱性磷酸酶169U/L，γ-谷氨酰转肽酶76U/L。

肝胆胰脾彩超（2010-04-01）：肝内低回声结节，建议进一步超声造影检查，脾大（肋间厚约8.9cm，脾门静脉直径约2.0cm）。

入院诊断：1.脾大原因待查；2.肝内占位，性质待定。

入院后因患者全身关节疼痛，予布洛芬口服止痛治疗，同时艾司奥美拉唑、替普瑞酮口服保护胃黏膜。为明确肝内病变性质，完善上腹增强CT扫描。上腹增强CT回报：巨脾；肝S₈段、S₅段稍低密度灶，囊肿？肝S₅段内侧高密度结节，淋巴结钙化可能性大；双侧胸腔积液，左侧为著。肝内病变考虑为良性病变，建议患者定期复查肝脏影像学检查，动态观察病灶变化。

患者血常规提示全血细胞减少，伴有脾大，首先考虑我科常见疾病，是否存在肝硬化合并门静脉高压、脾功能亢进，但是患者肝脏彩超及CT检查均未提示肝脏硬化表现，那么巨脾是什么原因引起的呢？众所周知，巨脾最常见于血液系统疾病，尤其是慢性粒细胞白血病。为了除外患者脾大因血液系统疾病所致，我们进行了骨髓穿刺和骨髓活检检查，结果均提示增生明显活跃骨髓象，除外了原发性血液系统疾病所致的脾大及全血细胞减少，考虑全血细胞减少因脾功能亢进所致，但脾大原因仍不清楚。通过入院后各项检查，我们基本除外了伤寒等各种感染性疾病、肝硬化、血液系统疾病所致的脾大，结合患者周身关节疼痛3年的病史，我们注意到不能除外结缔组织病，因此进行了抗核抗体系列、风湿三项、血清补体、免疫球蛋白定量测定、抗线粒体抗体分型等免疫指标检查，结果提示血沉38mm/h，血清IgG 7.90g/L，较正常值升高，补体C3略低于正常值，ANA阳性，滴度为1∶10000，抗-dsDNA阳性。请风湿免疫科会诊，建议进一步完善ANCA、抗心磷脂抗体等辅助检查。检查结果如下：

ANCA阳性，抗-核小体抗体阳性，抗心磷脂抗体阴性。

甲状腺功能：游离三碘甲状腺素、游离甲状腺素降低，促甲状腺激素升高，值为11.291μIU/mL，抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体正常。

肾功能：尿素7.54mmol/L，肌酐89.0μmol/L，尿酸578.3μmol/L，胱抑素C 2.26mg/L。

尿蛋白1+，尿微量清蛋白89.90mg/L，尿β₂微球蛋白64.30mg/L。

肺CT：双侧胸腔积液，双下肺膨胀不良，右肺中叶、双肺下叶炎症，双肺尖隔旁气肿。

心脏彩超：主动脉瓣退行性病变；心包积液（少量）；左室舒张功能减低；静息状态下左室整体收缩功能正常。

PPD试验阴性。

化验提示甲状腺功能减退，加用优甲乐口服，完善甲状腺彩超。血尿酸升高，考虑肾小球及肾小管功能受损，给予碳酸氢钠片口服碱化尿液治疗。患者双下肺膨胀不良考虑与脾大有关。再次请风湿免疫科会诊，结合患者四肢关节肿痛、脾大临床表现及粒系减少、ANCA阳性、免疫指标异常，诊断“类风湿关节炎，Felty综合征”，建议应用激素治疗。但类风湿关节炎巨脾少见，不能除外脾源性淋巴瘤，应用激素治疗可能会掩盖病情，治疗存在一定风险，向患者及家属交代用药利弊，在征得患者同意后给予泼尼松30mg/d顿服控制病情，同时保护胃黏膜、补钙治疗。

患者白细胞明显降低，住院期间反复出现发热，体温38.0℃，伴咽痛，无咳嗽及咳痰，无尿频及尿痛，先后给予头孢类抗生素、阿奇霉素口服及头孢类抗生素静脉滴注控制感染，效果不佳。复查血常规提示白细胞1.2×10⁹/L，中性粒细胞0.8×10⁹/L，给予粒细胞刺激因子300μg/d皮下注射治疗。监测血常规至白细胞及中性粒细胞正常后停药。肌电图示神经源性损害，周围神经病变，给予营养神经治疗。患者双上肢疼痛感与周围神经病变有关，化验示D-二聚体482μg/L，纤维蛋白原亦升高，加用低分子肝素抗凝治疗。

2010年4月12日开始给予患者泼尼松30mg/d顿服，服药后患者自觉四肢关节疼痛有所缓解，经激素治疗1周后脾脏缩小，脾甲乙线约10cm、甲丙线约16cm、丁戊线约3cm，质硬，压痛消失，继续口服泼尼松治疗。半月后患者体温恢复正常，腹胀明显缓解，触诊脾脏进一步减小，脾甲乙线约8cm、甲丙线约13cm、丁戊线约1cm。复查血常规：白细胞2.5 ×10⁹/L，中性粒细胞1.7×10⁹/L，血红蛋白99g/L，血小板97×10⁹/L。补体恢复正常，D-二聚体降至392μg/L，IgG 24.9g/L，血沉50mm/h。患者全血细胞减少较前有所好转，考虑IgG升高及血沉增快与原发病有关。在激素治疗有效后，考虑沙利度胺对血液系统影响小，加用沙利度胺50mg/d睡前口服控制病情，患者病情恢复良好。出院前复查血常规：白细胞4.9×10⁹/L，中性粒细胞4.2×10⁹/L，血红蛋白101g/L，血小板76×10⁹/L。建议患者出院继续泼尼松30mg/d顿服、沙利度胺50mg/d睡前口服控制病情，院外注意休息、避免劳累及感染。半年后患者逐渐停用泼尼松，继续口服沙利度胺治疗，四肢关节疼痛症状已缓解，脾脏与出院时无明显变化。