病例介绍

患者男性，35岁，以“上腹疼痛伴呕吐20天”为主诉入院。

现病史：患者入院前20天无明显诱因出现上腹部疼痛，呈阵发性绞痛，无放散，与体位无关，进食后腹痛加重。进食或饮水后有时发作呕吐，呕吐物为胃内容物，无反酸嗳气，每日排黄色稀便1次。于当地医院静点氧氟沙星、奥美拉唑后症状略有缓解。3天后出现发热，体温38～39℃，伴头痛，1周后于抚顺矿务局医院就诊，胃镜检查示“糜烂性食管炎，浅表性胃炎”，头CT及MRI未发现明显异常，给予抗炎、抑酸、保护胃黏膜、补液等治疗，症状稍缓解。治疗过程中患者无诱因突然出现右眼眼眶肿胀，急来我院眼科门诊，行视力、眼底等方面检查未见异常，头部CT、MRI检查示右眼内外直肌增粗、右侧视神经增粗，但无法确定诊断。右眼眼眶肿胀症状持续2天后自行消退。以上症状反复、间断出现，仍有发热、上腹部疼痛，为求进一步诊治入我科。病来间断发热，最高体温达39.5℃，有头痛，无头晕，无咳嗽咳痰，无胸闷气短，二便正常，饮食、睡眠差，体重未见明显改变。

既往史：10年前因出现皮疹，于当地医院诊断为“血小板减少性紫癜”，血小板最低达20×10⁹/L，曾给予泼尼松40mg/d口服，间断应用1个月后自行改为中药治疗（具体成分不详），血小板升至100×10⁹/L左右后停药，后未再发病。否认高血压、冠心病、糖尿病病史，否认肝炎、结核等传染病病史，否认手术外伤及输血史。否认药物过敏史。个人史及家族史无明显异常。

体格检查：体温36.5℃，脉搏74次/分，呼吸18次/分，血压120/85mmHg。双面颊部毛细血管扩张充血，周身皮肤黏膜无黄染及出血点，未见肝掌及蜘蛛痣。浅表淋巴结未触及肿大。颈软，气管居中。胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心音有力，心率74次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软，上腹部压痛阳性，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，肝区无叩痛，Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分。双下肢无水肿。

入院诊断：腹痛待查，急性胃炎？

患者因反复上腹痛就诊，胃镜所见为“糜烂性食管炎，浅表性胃炎”，上腹部的间断疼痛、呕吐均可以用“胃炎”暂时解释，但患者病史陈述中的头痛、发热、右眼眶肿胀引起了我们的注意，这部分症状和体征应该如何解释？是否与上腹部疼痛有关？既往史中的血小板减少是否与目前的病情有关？我们希望通过检查解开这个疑问!因患者发热，需注意有无感染性因素的存在，且患者曾有血小板减少性紫癜病史，需注意血小板变化，故血常规为首要常规检查。同时完善全腹增强CT，注意肝脏、胆囊、胰腺、小肠、腹腔淋巴结、腹腔内血管等有无器质性病变，以排除其他腹部器质性病变所致的上腹部疼痛。治疗上以抑酸、保护胃黏膜为主，发热时给予物理降温。

化验检查结果回报：

血常规：白细胞4×10⁹/L，中性粒细胞66.2%，中性粒细胞绝对值2.6×10⁹/L，红细胞1.5×10¹²/L，血红蛋白53g/L，血小板52×10⁹/L。

凝血五项：凝血酶原时间16.5秒，D-二聚体51μg/L。

肝功能：谷丙转氨酶100U/L，谷草转氨酶89U/L，碱性磷酸酶74U/L，γ-谷氨酰转肽酶33U/L，乳酸脱氢酶354U/L。

尿便常规、血淀粉酶、血脂肪酶、肾功能、血脂、血糖、心肌酶谱、血清离子等均在正常范围内。

胸片、心电图未提示明显异常。

全腹增强CT未见明显异常。

初步的检查结果出来了，基本排除了能引起上腹部疼痛的其他脏器的器质性病变，经治疗后患者仍感上腹部疼痛，阵发性加剧，恶心，间断出现进食进水后呕吐。发热，体温最高达40℃，在饮水、物理降温、间断口服布洛芬后，可降至37.5℃左右，且间断出现头晕、头痛，但不剧烈。反复体格检查，周身皮肤始终未见皮疹及出血点，浅表淋巴结无肿大，腹部查体没有腹膜炎体征。化验提示严重贫血、血小板降低，为纠正贫血，给患者输注滤白红细胞悬液数次，输血后血红蛋白曾一度升至89g/L，血小板升至5×10⁹/L，但复查又迅速下降。

诊断和治疗陷入了困惑，为什么简单的胃炎会高热不退，是否有感染存在？发热伴头疼，是否有颅内感染？是否有肿瘤？是否有传染性疾病？没有失血的情况下为什么会重度贫血？为什么血小板明显下降？下一步该怎么治疗：抗炎？输血？

针对贫血，进一步完善了贫血系列、溶血系列、骨髓穿刺等方面的检查。针对高热，完善血细菌培养、结核抗体及PPD试验、病毒系列抗体检测、肥达外斐反应及风湿免疫相关指标检查。分别请血液科、风湿免疫科、神经内科、感染科、眼科会诊。

这时，我们发现一个现象，前两次输血后患者体温均恢复至正常，考虑与输血前注射地塞米松有关，患者不适症状亦得到改善，但间隔两日未输血后患者夜间再次高热，复查血常规，发现输血后上升的血红蛋白、血小板迅速下降，考虑可能存在溶血，即改为输注洗涤红细胞，完善了直接抗人球蛋白试验，结果为阳性。补充诊断“自身免疫性溶血”。

此后患者仍持续高热，并再次出现右侧眼睑明显肿胀，眼眶胀痛，伴头痛、右耳听力下降及耳鸣，但视力正常。请眼科会诊，眼底未见异常，复查头MRI有视神经增粗，但其他无异常，无法判定具体原因，亦无特殊处理。

进一步检查结果如下：

血清铁、叶酸、维生素B₁₂正常。

ANA强阳性（1∶3200），抗ds-DNA弱阳性（±），补体C3、C4均降较正常明显降低，ANCA阴性。抗心磷脂抗体阴性。

血细菌培养阴性，多项病毒抗体检测阴性，肥达外斐试验阴性，血清肿瘤标志物AFP、CA199、CEA、CA724均在正常范围。

骨髓穿刺结果：增生明显活跃骨髓象，粒、红、巨三系可见病态造血现象，RC比值增高。

以上结果未提示感染征象，但免疫指标明显异常，且出现溶血性贫血，所有的矛头均指向风湿免疫方面疾病，我们的诊断思路明晰起来。追问病史，患者平素经常有关节疼痛、口腔溃疡的情况。入院查体时所见的双侧面颊部红血丝样毛细血管扩张，应为系统性红斑狼疮的典型蝶形红斑。

综合各科室会诊意见如下：

眼科、耳鼻喉科：动态观察病情变化。

神经内科：数次头CT及MRI未见明显异常，有头痛、发热的症状，但无神经系统定位体征，目前不支持颅内感染，应注意血液病或风湿结缔组织病的可能。尤其需注意结缔组织病活动期造成的小血管炎，影响到视神经、听神经所致头痛、耳鸣、一过性失听。必要时可完善腰椎穿刺。

血液科：患者贫血、血小板减少，结合骨穿所见及自身免疫指标的明显异常，可诊断为溶血性贫血。

风湿免疫科：诊断结缔组织病、系统性红斑狼疮可能性大。

综合分析后，明确诊断为“系统性红斑狼疮，溶血性贫血”。转入风湿免疫科，在排除感染、结核或其他应用激素禁忌证的情况下，给予糖皮质激素甲泼尼龙80mg/d静脉滴注。患者在应用激素后血小板迅速上升，发热、头痛、上腹部疼痛等症状明显改善。